Hamartom ekkrines D23.L

Zuletzt aktualisiert am: 19.06.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Eccrine angiomatous hamartoma; Eccrine pilar angiomatous nevus; Ekkriner Schweißdrüsennaevus; Ekkrine Schweißdrüsenhyperplasie; Ekkrines Hamartom; Ephidrosis; Komedonennaevus der Handflächen; Naevus akrosyringealer; Naevus eccrinus; Naevus linearer ekkriner mit Komedonen; Naevus seborrhoicus et sudoriferus; Naevus sudoriferus; Ostiumnaevus porokeratotischer ekkriner; Schweißdrüsenhyperplasie ekkrine; Schweißdrüsennaevus ekkriner

Definition

  • Naevi oder Malformationen mit ekkrinen Drüsenkomponenten sind extrem selten. Ihre klinische Morphologie ist ebenso vielgestaltig wie auch uncharakteristisch. Einige Naevi können ekkrine Restfunktionen, wie lokalisierte Hyperhidrose, aufweisen.
  • Aus der älteren Literatur werden folgende Termini unter diesem Begriff zusammengefasst:
    • Hamartom, ekkrines, angiomatöses
    • Eccrine pilar angiomatous nevus
    • Naevus eccrinus
    • Komedonennaevus der Handfläche
    • Naevus, linearer, ekkriner mit Komedonen
    • Ostiumnaevus, porokeratotischer-ekkriner.
S.a.u. Adnextumoren mit ekkriner Differenzierung.

Klinisches Bild

  • Klinisch sehr unterschiedliche, meist wenig distinkte Krankheitsbilder, deren klinische Morphologie von der Zusammensetzung (angiomatös, Haarfollikelbestandteile, Differenzierungsgrad) des jeweiligen Hamartoms (Naevus) sowie von Lokalisation und Anordnung abhängt.
  • Unterschieden werden der Naevus eccrinus als rein ekkrines Hamartom mit lokaler Hyperhidrose, das ekkrine angiomatöse Hamartom, ein kongenitaler, langsam wachsender, roter bis grau-blauer, fester bis sehr fester, schmerzhafter Knoten oder eine entsprechende Plaque mit einer stärkeren angiomatösen Komponente, die ebenfalls Hyperhidrose zeigt. Meist verruköse Oberfläche. Bei dem "eccrine pilar angiomatous nevus (hamartoma)" sind ekkrine, Haar- und Gefäßkomponenten kombiniert (verruköse Oberfläche und Hypertrichose). Der akrosyringeale Naevus zeigt eine lineare Plaque oder er tritt mit multiplen Papeln auf, ggf. in Kombination mit epidermalen Dysplasien. Der so genannte ekkrine porokeratotische Ostiumnaevus (PEODDN) tritt als kongenitale, verruköse Plaque an Handflächen und Sohlen auf. Die fokalen Hyperkeratosen korrespondieren mit kornoiden Lamellen. Die Schweißdrüsen waren in den publizierten Fällen normal. Als klinische Form gehört der PEODDN eher zu den epidermalen Naevi.

Histologie

Histologisch zeigt sich entsprechend der klinischen Symptomatik ein relativ breit angelegtes Dysmorphiemuster mit naevoiden Veränderungen des ekkrinen Drüsenapparates und der Akrosyringien (komedonenartige Veränderungen). Beim rein ekkrinen Naevus deutlich erhöhte Zahl ekkriner Ausführungsgänge und Drüsenendstücke. Das ekkrine angiomatöse Hamartom (s.a. dort) zeigt in der mittleren Dermis lobulär gruppierte Schweißdrüsen und Drüsenausführungsgänge mit ekkriner Differenzierung in enger Vermischung mit kapillären und kavernös dilatierten Gefäßen. Hyperplastische Epidermis. Wird dieserTypus außerhalb der Leistenhaut angetroffen, so können bei diesem komplexen Naevus noch unreife Haarfollikel sichtbar sein (eccrine pilar angiomatous nevus). Bei dem porokeratotischen, ekkrinen Ostiumnaevus (PEODDN), dem Komedonennaevus der Handflächen sowie dem linearen ekkrinen Naevus mit Komedonen ist die Anzahl der ekkrinen Schweißdrüsen eher normal. Die Besonderheit sind komedonenartige Auftreibungen der Akrosyringien mit fokal anzutreffenden kornoiden Lamellen.

Therapie

Literatur
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  8. Tsuji T, Sawada H (1999) Eccrine angiomatous hamartoma with verrucous features. Br J Dermatol 141: 167-169
  9. Velasco JA et al. (1988) Eccrine-pilar angiomatous nevus. Dermatologica 177: 317-322

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