Hämangioperizytom infantiles C49.-

Zuletzt aktualisiert am: 13.05.2016

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Erstbeschreiber

Stout u. Murray, 1942; Enzinger u. Smith, 1976

Definition

Seltener, angeborener oder in den ersten Lebensjahren erworbener Gefäßtumor.

Ätiopathogenese

Die häufig nachweisbare myofibroblastische Differenzierung der Tumorzellen legt die Vermutung nahe, dass das infantile Hämangioperizytom, das infantile Myofibrom und die infantile Myofibromatose eng verwandte Entitäten sind, deren Ätiologie noch nicht abschließend geklärt ist. Typisch sind für o.g. Erkrankungen rein perizytische oder rein myoblastoide Differenzierungen der Tumorzellen einschließlich aller Übergangsformen in ein- und dem selben Tumor.

Lokalisation

Kopf und Nacken, Schulterregion, Zunge sowie viszerale Organe (Mediastinum, Abdomen).

Klinisches Bild

Meist solitäre, nur sehr selten multipel auftretende, feste, 0,5-2 cm große oder größere, gelegentlich schmerzhafte, flache Knoten oder lediglich palpatorisch nachweisbare nodöse Gewebemassen mit Sitz in der tiefen Dermis und der Subkutis. Tumormassen können eine rote oder brot-braune Hautoberfläche haben. Multizentrisches Auftreten darf nicht als Zeichen einer Metastasierung interpretiert werden. Tumorkonvolute können in den ersten Lebensmonaten zu rascher Progredienz neigen (wie bei infantilen Hämangiomen! Sie sind im Wachstum wie diese selbstlimitiert!

Histologie

  • In der tiefen Dermis oder subkutan lokalisierte knotige oder bandförmige meist (im Gegensatz zum HP des Erwachsenen) biphasische Tumorkonvolute. Neben dicht gedrängten Arealen spindeliger Zellen (Myoperizytom-Aspekt; diese Zellen sind Glattmuskelaktin-negativ) mit spindelförmigen chromatinreichen Kernen (hier hirschgeweihartig vernetzte, bizarre Bluträume), finden sich weniger zellreiche Areale mit plumpen Myofibroblasten-artigen Elementen, die in einer hyalinisierten bindegewebigen Matrix eingeschlossen sind (Myofibrom-Aspekt). Deutliche Mitoserate.
  • Immunhistologie: Myoperizytäre Zellen sind Glattmuskelaktin-positiv.

Therapie

Primär sollte eine spontane Rückbildung abgewartet werden (Verhalten wie bei infantilen Hämangiomen). In Einzelfällen, bei ungünstiger Lokalisation Exzision mit ausreichendem Sicherheitsabstand. Hohe Rezidivgefahr! Subtile klinische Nachkontrolle.

Literatur
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  1. Alpers CE et al. (1984) Congenital (infantile) hemangiopericytoma of the tongue and the sublingual region. Am J Clin Pathol 81: 377-382
  2. Borg MF et al. (2003) Childhood haemangiopericytoma. Med Pediatr Oncol 40: 331-334
  3. Enzinger FH, Smith BH (1976) Hemangiopericytoma. An analysis of 106 cases. Hum Pathol 7: 61-82
  4. Ferrari A (2001) Hemangiopericytoma in pediatric ages: a report from the Italian and German Soft Tissue Sarcoma Cooperative Group. Cancer 92: 2692-2698
  5. Mentzel T et al. (1994) Infantile hemangiopericytoma versus infantile myofibromatosis. Study of series suggesting a continous spectrum of infantile myofibroblastic lesions. Am J Surg Pathol 18: 922-930
  6. Seibert JJ (1978) Multiple congenital hemangiopericytomas of the head and neck. Laryngoscope 88: 1006-1012
  7. Stout AP, Murray MR (1942) Hemangiopericytoma: vascular tumor featuring Zimmermann's pericytes. Ann Surg 116: 26-33

Verweisende Artikel (2)

Hämangioperizytom; Myofibromatose infantile;

Weiterführende Artikel (1)

Exzision;

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