Hämangioperizytom C49.-

Synonym(e)

Stout's tumor

Erstbeschreiber

Stout u. Murray, 1942

Definition

Fakultativ maligner, von den Perizyten ausgehender Tumor. Die Entität dieses Tumors wird zunehmend bestritten, insbes. das ätiopathogenetische Konzept des von Perizyten ausgehenden Tumors. Viele in der Vergangenheit als Hämangioperizytom diagnostizierte Geschwülste werden mittlerweile inder Gruppe der Myoperizytome oder der zellreichen fibrösen Histiozytome eingeordnet. Hämangioperizytome sind außerordentlich selten von dermatologischer Relevanz. Als eigene Entität abgegrenzt wird das infantile Hämangioperizytom

Manifestation

Bei Erwachsenen; meist vor dem 4. Lebensjahrzehnt.

Lokalisation

Kopf-Hals-Region, Abdomen und Oberschenkel.

Klinisches Bild

Zirkumskripte, 0,5–2 cm große oder größere, gelegentlich schmerzhafte, nodöse Gewebemassen mit Sitz in der tiefen Dermis, der Subkutis, Muskulatur, Faszien oder im Retroperitonealraum.

Histologie

  • In der tiefen Dermis lokalisierte, knotige oder bandförmige Konvolute aus dicht gedrängten, spindeligen Zellen mit spindelförmigen, chromatinreichen Kernen. Eingeschlossen finden sich hirschgeweihartig vernetzte, bizarre Bluträume. Deutliche Mitoserate.
  • Immunhistologie: Tumorzellen sind Glattmuskelaktin-negativ. Nur bei biphasischer Differenzierung (perizytär und myofibroblastoid) werden Glattmuskelaktin-positive Zellen (myofibroblastoide Differenzierung) angetroffen.

Differentialdiagnose

  • Klinisch: alle tief gelegenen, neugebildeten Gewebemassen, die sich palpatorisch oder mit bildgebenden Verfahren diagnostizieren lassen.
  • Histologisch: Malignes fibröses Histiozytom, infantile Myofibrome.

Therapie

Verlauf/Prognose

Rezidivbereitschaft nach operativer Entfernung; fakultativ maligne Entartung.

Hinweis(e)

In der neuesten WHO-Klassifikation wird der Begriff "Hämangioperizytom" nicht mehr geführt und durch die neue Terminologie "extrapleuraler solitärer fibröser Tumor" ersetzt (Kutzner et al.).   

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

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  3. Larbre B et al. (1993) Cutaneus mesenchymal tumour with haemangiopericytoma-like features. Acta Derm Venereol 73: 294–295
  4. Kutzner H et al. (2016) Gefäßtumoren der Haut. In: Cerroni L et al. Histopathologie der Haut. Springer-Verlag Berlin Heidelberg New-York S. 877
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  7. Stout AP, Murray MR (1942) Hemangiopericytoma: vascular tumor featuring Zimmermann's pericytes. Ann Surg 116: 26-33
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  10. Yoshida M et al. (2003) Primary hemangiopericytoma of the trachea. Ann Thorac Surg 76: 944-946

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Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017