Hämangiomatose, neonatale D18.0

Zuletzt aktualisiert am: 09.09.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Benigne neonatale Haemangiomatose; Benigne neonatale Haemangiomatosis; Diffuse neonatale Hämangiomatose; Diffuse neonatal hemangiomatosis; multifokale Hämangiomatose

Definition

Neonatale, nicht-hereditäre, im Wachstum ebenfalls selbstlimitierte, multilokuläre Variante des Hämangioms des Säuglings mit multiplen (> 5) Hämangiomen der Haut (benigne neonatale Hämangiomatose) und möglicherweise auch der inneren Organe (diffuse neonatale Hämangiomatose). Großer Wachstumsdruck innerhalb des 1. Lebensjahres. Da Hämangiome eine Iodothyronin-Deiodinase exprimieren, steigt die Gefahr einer klinisch relevanten sekundären Hypothyreose mit Größe und Anzahl der Hämangiome. 

Einteilung

  • Benigne neonatale Hämangiomatose ohne extrakutane Beteiligung
  • Diffuse neonatale Hämangiomatose mit Beteiligung von 2 weiteren Organsystemen.

Manifestation

Mädchen sind häufiger als Jungen betroffen. 61% der Hämangiome finden sich bereits bei Geburt, 86% entstehen innerhalb des ersten Lebensjahres.

Klinisches Bild

  • Typ I: Benigne neonatale Hämangiomatose mit multiplen, meist stecknadelkopfgroßen oder bis zu 20 mm großen, rot-lividen Hämangiomen, (ausschließlich) der Haut; kein Organbefall.
  • Typ II: Diffuse neonatale Hämangiomatose mit multiplem Haut- und Systembefall (Haut: 100%, Leber: 64%, Gehirn: 52%, Gastrointestinaltrakt: 52%, oral: 44%, Augen: 32%). Prognose bei Systembefall deutlich reduziert. Häufigste Todesursache: Kongestive Herzfehler als Resultat arteriovenöser Shunts in Leber und Lunge. Hämorrhagien aus Hämangiomen im (oberen) Respirationstrakt oder GI-Trakt.

Diagnose

  • Oraler, genitaler und konjunktivaler Befall spricht eher für die diffuse neonatale Hämangiomatose, ist jedoch nicht pathognomonisch.
  • Klinisch: Ausschluss von GI-Blutungen; Hämaturie, Anämie, Petechien, Ikterus, Hepatomegalie, neurologische Zeichen.
  • Apparative Diagnostik: Rö-Thorax, Abdomen-Sonographie, CT/MRT z.A. intrakranieller Läsionen.
  • Ausschluss weiterer Erkrankungen mit Hämangiomen wie Kasabach-Merritt-Syndrom (Verbrauchskoagulopathie) oder Maffucci-Syndrom.

Differentialdiagnose

diffuse neonatale Hämangiomatose

Therapie

Verlauf/Prognose

Letaler Ausgang aufgrund von Herzversagen, gastrointestinalen oder zentralnervösen Blutungen häufig. Ansonsten Spontaninvolution innerhalb des 1. Lebensjahres.

Literatur
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  1. Glick ZR et al. (2012) Diffuse neonatal hemangiomatosis: an evidence-based review of case reports in the literature. J Am Acad Dermatol 67:898-903.
  2. Höger PH (2005) Kinderdermatologie. Schattauer, Stuttgart New York
  3. Leung AKC et al. (2003) Benign Neonatal Hemangiomatosis. Pediatric Dermatology 2: 161-163
  4. Schulze SM (2006) A rare case of diffuse Neonatal hemangiomatosis. Am Surg 72: 359-362
  5. Smolinski KN, Yan AC (2005) Hemangiomas of infancy: clinical and biological characteristics. Clin Pediatr 44: 747-766

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