Hämangiom Spindelzellhämangiom D18.0

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Alle Autoren

Synonym(e)

Spindelzellhämangioendotheliom; Spindelzellhämangiom; Spindelzell Hämangiom; Spindelzell-Hämangiom:; Spindle cell hemangioendothelioma; spindle cell hemangioma

Erstbeschreiber

Weiss u. Enzinger 1986

Definition

Gutartige (wahrscheinlich reaktive) vaskuläre Neubildung, meist auf dem Boden einer vaskulären Malformation.

Manifestation

In allen Altersgruppen (1.-8. Lebensdekade) auftretend; bevorzugt in Adoleszenz und frühem Erwachsenenalter; keine Geschlechtspräferenz.

Lokalisation

Meist am Unterschenkel.

Klinisches Bild

Beginn mit solitärem, festem, meist nicht klar abgrenzbarem, symptomlosem, rot bis blau-rotem, tief kutan oder subkutan gelegenem Knoten. Loko-regionäres appositionelles Wachstum.

Bekannt sind Assoziationen zum Klippel-Trénaunay-Syndrom, Maffucci-Syndrom, kongenitalen Lymphödemen und epitheloiden Hämangioendotheliomen (selten).

Histologie

  • Umschriebene, solitäre oder multiple meist intravaskulär gelegene Tumorkonvolute.
  • Dünnwandige, kavernöse Hohlräume mit organisierten Thromben und flottierenden Endothelpapillen (Zeichen der papillären endothelialen Hyperplasie). Zellreiche Areale mit spindelzelligen, auch vakuolisierten, epitheloiden Elementen mit intraplasmatischen Vakuolen sowie Züge von spindelförmigen Perizyten. Ausbildung schlitzförmiger Hohlräume. Kernatypien fehlen.
  • Immunhistologie: CD31 pos. epitheloide Zellen u. Glattmuskelaktin pos. spindelförmige Perizyten.

Differentialdiagnose

Therapie

Eine Exzision, kann aufgrund des diffusen Wachstums schwierig sein, erscheint jedoch als die Erfolg versprechendste Therapiemethode. Die Rezidivgefahr ist hoch (> 50%).

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Chan JKC et al. (1997) Vascular tumors with a prominent spindle cell component. Curr Diagn Pathol 4: 76-90
  2. Chavva S et al. (2015) Rare Case of Spindle Cell Haemangioma. J Clin Diagn Res 9: 19-21.
  3. Coras B et al. (2003) Spindle cell hemangioma. Dermatol Surg 29: 875-878
  4. Tomasini C et al. Spindle cell hemangioma. Dermatology 199: 274-276
  5. Keel SB et al. (1999) Hemorrhagic epithelioid and spindle cell hemangioma: a newly recognized, unique vascular tumor of bone. Cancer 85: 1966-1672
  6. Kramer D et al. (2016) Multifocal spindle cell hemangioma: Report of two cases. Indian J Dermatol Venereol Leprol 82: 93-95.
  7. Setoyama M et al. (2000) Spindle cell hemangioendothelioma successfull treatment with recombinant interleukin-2. Br J Dermatol 142: 1238-1239
  8. Perkins P, Weiss SW (1996) Spindle cell hemangioendothelioma. An analysis of 78 cases with reassessemtn of its pathogenensis and biological behaviour. Am J Surg Pathol 20: 1196-1204
  9. Weiss SW, Enzinger FM (1986) Spindle cell hemangioendothelioma. A low-grade angiosarcoma resembling a cavernous hemangioma and Kaposi's sarcoma. Am J Surg Pathol 10: 521-530
  10.  

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

Abschnitt hinzufügen

Autoren

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017