Hämangiom glomeruloides D18.01

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

glomeruloides Hämangiom; Glomeruloid hemangioma

Erstbeschreiber

Chan, 1990

Definition

Meist multipel auftretendes, erworbenes, lobäres Hämangiom, das als Marker für das POEMS-Syndrom gilt.

Klinisches Bild

Meist multiple, 2-5 mm große, rote, weiche, symptomlose Papeln (an senile Angiome erinnernd) mit glatter Oberfläche. Beschrieben ist auch ein gemeinsames Auftreten beider Hämangiomspezies.

Histologie

Multiple kleine Angiomknäuel in weiten, endothelausgekleideten Hohlräumen (Karikatur eines Nierenglomerulums). Die Angiomknäuel bestehen aus sinusoiden, anastomosierenden Gefäßräumen, die von einem einreihigen Endothel ausgekleidet werden. Vereinzelt in den Endothelien PAS-positive Einschlüsse. Nachweis von zwei endothelialen Zelltypen:
  • Kapillar-Typ: mit großen hellen bläschenförmigen Kernen (CD31+, CD34+, UEAI+, CD68-).
  • Sinusoidaler Typ: Endothelien mit kleinen chromatindichten Kernen (CD31+, CD34-, UEAI-, CD68+).

Literatur
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  1. Chan JKC et al. (1990) Glomeruloid hemangioma, a distinctive cutnaeous lesion of multicentric Castelman` disease associated with POEMS syndrome.Am J Surg Pathol 14: 1036-1046
  2. Kishimoto S et al. (2000) Glomeruloid hemangioma in POEMS syndrome shows two different immunophenotypic endothelial cells. J Cutan Pathol 27: 87-92
  3. Obermoser G et al. (2000) Absence of human herpesvirus-8 in glomeruloid haemangiomas associated with POMS syndrome and Castelman`s disease. Br J Dermatol 148: 1276-1278
  4. Requena L et al. (1997) Cutaneous vascular proliferation. Part II. Hyperplasias and benign neoplasms. J Am Acad Dermatol 37: 887-919
  5. Scheers C et al. (2002) POEMS syndrome revealed by multiple glomeruloid angiomas. Dermatology 204: 311-314

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