Hämangiom des Säuglings (Übersicht) D18.01

Synonym(e)

Blutschwamm; Hämangiom; infantile haemangioma; Infantile Hämangiome; infantile hemangioma; infantiles Hämangiom; Infantiles kapilläres Hämangiom; Säuglingshämangiom; Säuglingshämangiome

Definition

Häufigster, gutartiger, meist isolierter, seltener in Mehrzahl auftretender, angeborener oder in den ersten Lebenswochen erworbener (dysontogenetischer) Gefäßtumor mit kapillärer oder gemischt kapillär-kavernöser Gefäßproliferation (Hämangiom) sowie einem phasenhaften Verlauf von Proliferation, Wachstumsstillstand, Regression (Dauer der Regression über Jahre, nicht selten bis zur Pubertät) und kompletter Abheilung (Restitutio ad integrum, sehr selten Defektheilung).

Einteilung

Zu unterscheiden sind je nach der Etage der Gefäßveränderungen:

  • Superfizielles, intrakutanes Hämangiom (60%)
  • Gemischtes (intra-/subkutanes) Hämangiom (25%)
  • Tiefes, subkutanes Hämangiom (15%).

Weitere Unterscheidungen nach besonderem Wachstumsverhalten:

 

Komplikative Hämangiome schränken die Organfunktion ein, tendieren zu Ulzerationen, führen zu Bewegungseinschränkungen, verursachen ästhetische Beeinträchtigungen:  Folgende Komplikationen sind je nach Größe bzw. Lokalisation möglich:

periokulär: Amblyopie;

nasal: Cyrano-Nase, Obstruktrion;

aurikulär: Obstruktion, Ulzeration;

Lippe: Trinkstörungen;

intertriginös: Ulzeration;

segmental/Gesicht: PHACE-Syndrom (spinale Dysraphie, anogenitale Fehlbildungen)

segmental/lumbosakral: PELVIS-Syndrom; Hämangiomgröße >3-5% der KOF: Herzinsuffizienz, Hypothyreose. 

 

Vorkommen/Epidemiologie

Häufigster benigner Tumor der Kindheit, bei 1,1-2,6% der reifen Neugeborenen auftretend. Mädchen sind 1-5mal häufiger betroffen als Jungen. Bei Frühgeborenen korreliert die Prävalenz der Hämangiome mit der Unreife der Kinder:

  • Prävalenz bei Geburtsgewicht < 1.500 g = 15%
  • Prävalenz bei Geburtsgewicht < 1.000 g = 20-30%.

Die Prävalenz bei asiatischen und schwarz-afrikanischen Kindern ist deutlich geringer als bei hispanischen oder kaukasischen Kindern.

Ätiopathogenese

Komplexer, regulatorischer Defekt der Angiogenese in der Frühschwangerschaft (6.-10. Gestationswoche), der durch Verlust Angiogenese-hemmender Signale (TIMP = tissue inhibitor of metallproteinase) und durch Hochregulation angiogenesefördernder Wachstumsfaktoren, z.B. VEGF-2 (vascular endothelial growth facor) bzw. Apoptose-inhibierender (IGF-2 = insulin-like-growth-factor) Faktoren gekennzeichnet ist.

Offenbar spielt auch eine plazentare Hypoxie für die Entstehung von Hämangiomen eine Rolle (s. Prävalenzen von Hämangiomen bei Frühgeborenen und ihre Assoziation mit der Frühgeborenenretinopathie). Hypoxien induzieren über Signalproteine z.B HIF-1alpha (= hypoxia-inducible factor-1alpha), GLUT-1 (Glukosetransporter) in Endothelien, wodurch ihre Fähigkeit zur Glukoseaufnahme erhöht wird mit der Konsequenz einer erhöhten Neovaskularisation.  

Segmentale Hämangiome stellen eine Überlappung zwischen vaskulären Geschwülsten und Malformationen dar s.a. PHACE-Syndrom.

Die seltenen Fälle familiärer Hämangiome zeigen somatische Mutationen des 5q31-33 GensKandidatengene in diesem Areal sind  Wachstumsfaktoren wie FGF-4 (fibroblast growth factor 4) und  PDGF-beta (platelet derived growth factor-beta).  

Manifestation

In ca. 30% der Fälle kongenital; bei ca. 70% der Pat. in den ersten Lebensmonaten auftretend.

Lokalisation

Bei 50-60% der Fälle sind Kopf oder Hals befallen. Gehäuft an vorderem Wangenbereich, Stirn, präaurikulärer Region, Schleimhäuten auftretend. Ca. 25% der Hämangiome sind am Stamm, bzw. 15% der Hämangiome sind an den Extremitäten lokalisiert.

Klinisches Bild

  • Superfiziell (intrakutane) fokale Hämangiome:  Ausbildung über das Hautniveau erhabener, sattroter, erdbeer- oder himbeerartig gefurchter, völlig schmerzloser Geschwülste von gummi- bis schwammartiger Konsistenz und mit Neigung zu ausgeprägtem Wachstum in den ersten Lebenswochen sowie gelegentlicher Ulzeration an der Oberfläche.
  • Gemischte (intra-/subkutane)  Hämangiome: Verlauf wie bei den superfiziellen Hämangiomen. Meist sattrote Hämangiome mit einem voluminösen tiefen Anteil (Eisberg-Phänomen).
  • Tiefe (subkutane) Hämangiome: Vorwölbung einer häufig unveränderter Haut über einem prall-elastischen, blau-rot durchschimmerndem Knoten. Auch in Kombination mit einem superfiziellen Hämangiom auftretend. Charakteristisch ist ein schnelles Wachstum während der Neugeborenenperiode.

Histologie

  • Lobuläres Gefäßmuster mit teils soliden und undifferenzierten, teils ausdifferenzierten, kapillären Gefäßproliferaten oder auch ektatischen Gefäßräumen mit reifzelliger Endothelauskleidung, die sich in Kutis und Subkutis ausdehnen. Mäßige Kernpolymorphie; die Mitoserate ist häufig deutlich erhöht (insbesondere in der aktiven Wachstumsphase der Hämangiome). In Spätstadien Gefäßkonvolute weitgehend zurückgebildet. Zunehmende Fibrosierung mit Übergang in eine locker texturierte Narbenzone.
  • Immunhistologie: Die Endothelien sind positiv für CD31 (von-Willebrand-Faktor), Integrin und VEGF ( vascular endothelial growth factor). Unreife Endothelien sind positiv für  Glut-1-Antikörper (Glukosetransporter). NICH und RICH - Hämangiome sind GLUT-1 negativ!

Diagnose

Die Diagnose ergibt sich aus dem eindeutigen klinischen Befund (Blickdiagnose) und der Anamnese. Je nach Lage und Größe ist eine weiterführende Diagnostik hinsichtlich Ausdehnung, Verlauf und möglichen Komplikationen erforderlich:
  • Größenausdehnung: Vermessung und Fotodokumentation.
  • Tiefenausdehnung: Sonographie (wenn möglich: 3-D rekonstruiert).
  • Perfusionsmessungen: Dopplersonsographie.
  • Hämangiome > 10 cm im Durchmesser: Gerinnungsstatus (Fibrinogenverbrauch), Differenzialblutbild (Thrombozyten).
  • Hämangiomatose (s.u. Hämangiomatose, neonatale).

Differentialdiagnose

Wichtig: Ein Hämangiom, das nach der 6. Lebenswoche neu auftritt, ist kein klassisches Säuglingshämangiom!

  • Granuloma pyogenicum: Häufige Erkrankung des Kindesalters! Tritt üblicherweise erst nach dem 6. Lebensjahr auf. Typisch sind 1-3 cm große, selten größere, solitäre, weiche, kugelige, leicht blutende, rote, blaue oder schwarze, scharf begrenzte Papeln (Knoten). In der Initialphase rasches Wachstum. 
  • neonatale Hämangiomatose: Meist multiple Hämangiome der Haut mit Organbefall. Klinischer Verdacht bei mehrzähligen Hämangiomen.
  • Naevus flammeus (wichtige DD v.a. zum retikulären Säuglingshämangiom): Unterschiedlich große, im Säuglings-und Kindesalter meist nur als diskrete rote Flecken imponierende, symptomlose vaskuläre Malformation (kein Hämangiom!). Kein spontanes Dickenwachstum in den ersten Lebensmonaten. Angiomatöse Umwandlung erst im Laufe des Lebens!
  • Lymphangiom: Wichtigte DD bei den tief liegenden Hämangiomen ist das Lymphangioma cavernosum. Klinisch: Hautfarbene, kissenartige, sukkulente, meist unscharf begrenzte Geschwulst unterschiedlicher Größe. Elephantiasis, Makrocheilie, Makroglossie möglich. Gfls. bildgebende Verfahren zur Abklärung.
  • Malformationen, arteriovenöse: Meist an Finger und Zehen lokalisiert. Fast immer halbseitig. Unterschiedlich große geschlängelte, manchmal pulsierende oder schwirrende, vorspringende, blaurote Gefäße. Kombination mit anderen Fehlbildungen ist möglich.
  • Kaposi-formes Hämangioendotheliom (söten): Bei der kutanen Form können rote oder blaue Knoten und Plaques auftreten. Meist jedoch imponieren tiefer liegende Gewebsmassen, die lediglich tastbar sind oder durch bildgebende Untersuchungen erst erfasst werden müssen.
  • büschelartiges Hämangiom: Beginn mit mehreren, kleinen, glattflächigen roten, weichen Papeln, die sich langsam vergrößern und bei einer gewissen Größe persistieren. Häufig mit Schmerzhaftigkeit und Hyperhidrosis (ca. 30% der Fälle) einhergehend. Spontane Regression ist äußerst selten.

Komplikation

Komplikationen ergeben sich aus Größe und Lokalisation. Stark überschätzt wird das spontane Blutungsrisiko; Blutungen treten nur im Rahmen von Ulzerationen auf! Das Kasabach-Merritt-Syndrom wird bei den klinisch und histologisch abzugrenzenden kaposiformen Hämangioendotheliomen beobachtet. Wichtig: Hämangiome wachsen nicht infiltrativ! Typische Komplikationen in Abhängigkeit von der Lokalisation:

  • Periokulär: Amblyopie, bedingt durch eine partielle Okklusion der Sehachse.
  • Nasenspitze: Cyrano-Nase; Regression verläuft verlangsamt gegenüber andersartig lokalisierten Hämangiomen.
  • Intranasal: Behinderung der Nasenatmung
  • Lippen: Trinkhindernis
  • Kinn und vorderer Halsbereich: Erhöhte Wahrscheinlichkeit für Hämangiome im Bereich der oberen Luftwege
  • Windelregion und andere intertriginöse Bereiche: Neigung zur Mazeration und Ulzeration
  • Lumbosakralbereich: Mögliche Assoziation mit spinaler Dysraphie, urogenitalen oder analen Fehlbildungen (Tethered-cord-Syndrom)
  • Große Hämangiome (> 3-5% der Körperoberfläche): Herzinsuffizienz (high-output), Hypothyreose (durch Expression einer Dejodinase), Thrombozytopenie
  • Hämangiomatose: Interne Beteiligung.

Therapie

Externe Therapie

Bestrahlungstherapie

Interne Therapie

Operative Therapie

Verlauf/Prognose

Die meisten Hämangiome durchlaufen eine stadienhafte Entwicklung von Latenz, Proliferation, Plateaubildung und Regression. Die Wachstumsphase dauert (typischerweise) 9 Monate kann jedoch auch schon früher beendet sein.

  • Latenzphase (etwa 50% der Hämangiome werden in diesem Stadium erstmals beobachtet): Das Hämangiom liegt als eher heller Fleck mit einer oder mehreren, zentral lokalisierten roten Papeln vor, häufig kombiniert mit Teleangiektasien.
  • Proliferationsphase (Beginn: 4-8 Wochen post partum): Unvorhersehbares, rasches Dicken- und Flächenwachstum bis zum 10.-11. Lebensmonat. Im Allgemeinen ist das Wachstum in den 5 ersten Monaten schneller als in den Monaten 6-10. Wachsende Hämangiome imponieren als warme, pralle, hell-bis dunkelrote Plaques oder Knoten. Nur selten werden Wachstumsperioden bis max. 17. Monate beobachtet.
  • Plateauphase: Eine Phase der nicht mehr wachstumsaktiven klinischen Konstanz folgt der Proliferationsphase. Sie dauert etwa 6-12 Monate an.
  • Regressionsphase: Diese Phase schließt sich übergangslos an die Plateauphase an und dauert mehrere Jahre. Größere Hämangiome verlieren etwa 10% ihres Volumens pro Jahr. Nach 5 Jahren sind 50% der Hämangiome, nach 7 Jahren 60% und nach 9 Jahren 90% aller Hämangiome spontan zurückgebildet. In der Regressionsphase verlieren die Hämangiome ihre pralle Konsistenz. An der Oberfläche erscheinen graue oder weiße Flecken, normale Haut anzeigend.
  • Residualbefunde: In der Regel bilden sich 70% der superfiziellen Säuglings-Hämangiome bis zum 12. Lebensjahr ohne Hinterlassung von Residuen zurück. In den übrigen Fällen beobachtet man Unregelmäßigkeiten der Hautoberfläche (durch die vorherige Überdehnung, Narben nach Ulzerationen. Tiefer gelegene Hämangiome bilden sich meist nicht vollständig zurück, es verbleiben schlaffe Hautüberdehnungen und in der Tiefe knotige, fibromatöse Veränderungen des Fettgewebes.

Hinweis(e)

Die Klinik von Hämangiomen und deren Konsequenzen stellt sich je nach Lokalisation unterschiedlich dar:
  • Periokuläre Hämangiome: Können durch direkte Kompression der Lider zu Astigmatismus und Myopie führen. Folge des asymmetrischen Refraktionsfehlers (Anisometropie) ist eine Amblyopie. Sie kann durch partielle Okklusion der Sehachse durch das Hämangiom induziert sein oder durch einen Hämangiom-induzierten Strabismus. Opthalmologische Kontrolle!
  • Nasale Hämangiome: Sie erscheinen praller (Ausdehnung nur nach außen möglich) und bilden sich langsamer zurück.
  • Oberlippenhämangiome: Sehr langsame und häufig nur partielle Regression im Verhältnis zu andersartig lokalisierten Hämangiomen.
  • Intertriginöse Hämangiome (Axillen, Leisten, Halsfalten). Tendenz zur Ulzeration durch Mazeration und sekundärer Pyodermisierung.
  • Hämangiome > 10 cm: Tendenz zur plötzlich eintretenden zentralen Nekrose mit großflächiger Ulzeration und ggf. sekundärer Pyodermisierung.

Literatur
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Zuletzt aktualisiert am: 10.04.2018