Hämangiom büschelartiges D18.01

Zuletzt aktualisiert am: 11.04.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

hypertrophic hemangioma; progressive capillary hemangioma; tufted angioma

Erstbeschreiber

Nakagawa, 1949; Macmillan, 1971

Definition

Variante des lobulären kapillären Hämangioms mit büschel- oder knäuelartig ("tufted") gruppierten Angiomknötchen ohne Tendenz zur Spontanregression. Das "Tufted Angioma" ist hinsichlich seines Wachstumsmusters und seiner Dignität wie das "Kaposiforme Hämangioendotheliom" einzuschätzen, somit als semimaligner lokal agressiv wachsender vaskulärer Tumor (etwas geringere lokale Aggressivität). Er kann in ein kaposiformes Hämangioendotheliom übergehen.   

Ätiopathogenese

Wahrscheinlich autosomal-dominanter Erbgang.

Manifestation

Überwiegend angeboren oder in den ersten Lebensjahren erworben, seltener im späteren Lebensalter oder auch während einer Schwangerschaft (in diesem Fall Spontanregression nach der Geburt) oder unter immunsuppressiver Therapie (z.B. nach Lebertransplantation) auftretend.

Lokalisation

Kopf, Hals, oberer Rumpf.

Klinisches Bild

Beginn mit mehreren, kleinen, glattflächigen roten, weichen Papeln, die sich langsam vergrößern und bei einer gewissen Größe persistieren. Häufig mit Schmerzhaftigkeit und Hyperhidrosis (ca. 30% der Fälle) einhergehend. Spontane Regression ist äußerst selten.

Histologie

  • Multizentrisches Muster aus knotigen, meist soliden kapillären, rundlich-ovalen Gefäßkonvoluten, die knäuelartig die gesamte Dermis, ggf. auch die Subkutis, durchsetzen. Kapilläre Gefäßknäuel teilweise von halbmondartigen Gefäßspalten umgeben. Endotheliale Atypien, Papillen (Multilayering) fehlen. Nur vereinzelte Mitosen.
  • Immunhistologie: positiv für CD31 und Glut-1.

Differentialdiagnose

Kaposi-formes infantiles Hämangiom, glomeruloides Hämangiom, Kaposi-Sarkom.

Therapie

Literatur
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  12. Wong SN (2002) Tufted angioma: a report of five cases. Pediatr Dermatol 19: 388-393

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