Hämangioendotheliom Kaposi-formes C49.-

Zuletzt aktualisiert am: 11.04.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Infantile kaposiform hemangioendothelioma; kaposiformes Hämangioendotheliom; Kaposi-like infantile hemangioendothelioma; KHE

Erstbeschreiber

Niedt 1989 und Zukerberg 1993

Definition

Seltener, solitärer, vaskulärer, nicht metastasierender, jedoch lokal aggressiv wachsender (seminaligner) Tumor der Kindheit, der häufig mit dem Kasabach-Merritt-Syndrom assoziiert ist.

Manifestation

60% der Geschwülste sind bereits bei Geburt vorhanden oder werden noch in der Neonatalzeit manifest (Fließer M et al. 2017). Auftreten auch später (30%) in den beiden ersten Lebensjahren noch möglich.    

Lokalisation

Üblicherweise in der Haut und im subkutanem Fettgewebe; aber auch im Retroperitoneum, in den tiefen Weichteile von Thorax, Armen, Kopf oder Hals. 

Klinisches Bild

Bei der kutanen Form können rote oder blaue Knoten und Plaques auftreten. Meist jedoch imponieren tiefer liegende Gewebsmassen, die lediglich tastbar sind oder durch bildgebende Untersuchungen erst erfasst werden müssen. Infiltratives Wachstum ist vorhanden. Keine Fernmetastasierung. Regionärer Lymphknotenbefall wurde beschrieben.

Histologie

Infiltrierend wachsender, knotiger zellreicher Tumor aus ungegliederten oder faszikulären CD31-positiven, meist spindeligen Glattmuskelaktin-positiven Zellen mit eosinophilem Zytoplasma. Zahlreiche schlitzförmige Gefäßräume sowie Erythrozytenextravasate und Hämosiderinablagerungen; seltener Mikrothromben. Dazwischen liegen zellarme bindegewebige Septen. Mitosen sind nachweisbar; keine signifikanten Kernatypien.

Differentialdiagnose

Klinisch:

  • Infantile Hämangiome: die Abgrenzung kann klinisch schwierig sein. das Kaposiforme Hämangioendotheliom verhält sich jedoch in seinem Wachstum entgegensetzt.
  • Kaposi-Sarkom (kommt in der Kindheit nicht vor)

Histologisch:

Komplikation

Eine häufige Komplikation ist das Kasabach-Merritt-Syndrom mit Verbrauchkoagulopathie durch Aktivierung des Gerinnungssystems.

Komplikation

Kasabach-Merritt-Syndrom mit Thrombozytopenie und Verbrauchskoagulopathie (disseminated intravasal coagulation). Dei Wahrscheinlichkeit der Verbrauchskoagulopathie geht mit der Tumorgröße direkt parallel und steigt bei der Beteiligung mehrerer Körperregionen bis auf 100%. Klinisch dermatologische Zeichen der Gerinnungsstörung: Purpura und Ekchymosen.

Therapie

Oberflächliche Tumoren können exzidiert werden. Tief gelegene Tumormassen, z.B. in Retroperitoneum oder Mediastinum, sind oft groß und inoperabel.

Standardtherapien existieren nicht (Seltenheit der Geschwulst)

Therapieansätze mit Bestrahlungen sowie Chemotherapien wie Vincristin, Interferon alfa oder Polychemotherapie sind publiziert. Glukokortikoide als Monotherapie sind nicht ausreichend wirksam.

In den letzten Jahren sind erfolgversprechende Ansätze mit dem mTOP-Inhibitor Sirolimus gemacht worden, das eine ausgesprochen gute angiogenetische und antiprolferative Wirkung hat (Fließner M et al. 2017) 

Verlauf/Prognose

Der Tumor wächst zwar langsam jedoch lokal aggressiv. Neben dem kutanen Befall kann es zu einer Beteiligung innerer Organe (Milz, andere parenxhymatöse Organe).

Literatur
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  1. Blei F et al. (1998) Successfull multimodal therapy for kaposiform hemangioendothelioma complicated by Kasabach - Merritt - phenomenon: case report and review of literature. Pediatric Hematol Oncol 15: 295-305
  2. Chu CY et al. (2003) Transformation between Kaposiform Hemangioendothelioma and Tufted Angioma. Dermatology 206: 334-337
  3. Cooper JG et al. (2002) Kaposiform haemangioendothelioma: case report and review of the literature. Br J Plast Surg 55: 163-165
  4. Fließer M (2017) Akute Komplikationen vaskulärer Anomalien im Kindesalter. Hautarzt 68: 792-795
  5. Haisley-Royster C (2002) Kasabach-merritt phenomenon: a retrospective study of treatment with vincristine. J Pediatr Hematol Oncol 24: 459-462
  6. Niedt GW et al. (1989) Hemangioma with Kaposi-sarcoma-like features: report of two cases. Pediatr. Pathol 9: 567-575
  7. Zukerberg LR et al. (1993) Kaposiform hemangioendothelioma of infancy and childhood. An aggressive neoplasm associated with Kasabach-Merrit syndrome and lymphangiomatosis. Am J Surg Pathol 17: 312-328

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