Hämangioendotheliom epitheloides C49.-

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

epithelioid hemangioendothelioma; malignes epitheloides Hämangioendotheliom

Definition

Seltener, geringgradig maligner Tumor der Blutgefäße, der überwiegend in den oberflächlichen und tiefen Weichteilen sowie der Muskulatur der Extremitäten und auch in inneren Organen (Lunge, Leber, Knochen, Mediastinum) wächst.

Manifestation

Im mittleren Lebensalter auftretend; vereinzelt auch in der Kindheit; keine Geschlechtsbevorzugung.

Lokalisation

Tiefe Weichteile: nur selten unmittelbarer Hautbefall.

Klinisches Bild

  • Nur selten isolierter Hautbefall; Manifestation meist in Kombination mit unterliegendem Weichteilbefall.
  • Solitäre, in den tiefen Weichteilen gelegene, weiche Gewebemassen, geringer Schmerz. Kutane Beteiligung äußert sich in uncharakteristischen, roten, derben Papeln und Knoten, die an eine Satellitose des Granuloma pyogenicums erinnern. Die Tumoren neigen postoperativ oft zu Rezidiven. 20-30% der Tumoren metastasieren, meist in Lymphknoten, Lunge oder Leber.

Histologie

  • Infiltration durch große, epitheloide, teils spindelige Zellen, die in faszikulären oder nestartigen Zellverbänden auftreten. Tumorzellen mit prominenten Kernen und deutlich hervortretendem eosinophilen Zytoplasma. Immer wieder zeigen sich intrazytoplasmatische Vakuolen, gelegentlich mit Erythrozyten. Reife Gefäßlumina werden nur selten angetroffen. Typisch ist ein mukoides oder chondroides Stroma. Umschriebene Areale mit angiosarkomartigen Strukturen.
  • Immunhistologie: Gefäßmarker (Faktor VIII; CD31; CD34) sowie Zytokeratin gelegentlich positiv.
  • Zytogenetisch wird eine Translokation t(1;3)(p36.3;q25) als wichtiges Diagnostikum angesehen.

Therapie

Radikale Exzision (falls nicht multifokal) mit ausreichendem Sicherheitsabstand. Über therapeutische Ansätze mit Interferon alfa (3mal/Woche 3 Mio. IE), liposomalem Doxorubicin oder auch Strahlentherapie wurde berichtet (strahlentherapeutische Maßnahmen sind als schlecht zu bezeichnen).

Verlauf/Prognose

Dermale Tumoren haben eine bessere Prognose als viszerale; schlechte Prognose bei viszeralem Befall. Bei metastasierten Pat. sterben ca. 50% an den Folgen der Metastasierung!

Fallbericht(e)

  • Der 35-jährige Patient (Schlosser) berichtete über zunächst 1 mehrere Monate bestehenden schmerzlosen roten Knoten am Handrücken. Innerhalb weniger eruptives Aufschießen zahlreicher, auf Hand und Unterarme begrenzte, schmerzlose, weiche bis prall-elastische, rote oder blaue Papeln und Knoten mit glatter Oberfläche. Bei der Aufnahmeuntersuchung tasteten sich bis 3 cm große, feste, gut abgrenzbare Knoten in der Subkutis und auch tiefer. Rö/MRT: ossäre Destruktionen im Mittelstahlknochen und im distalen Radius. Sonstige bilddiagnostische Untersuchungen o.B. Labor: Keine Esoinophilie (Abgrenzung zum M. Kimura).
  • Histologie: Lobulär aufgebauter, relativ reifzelliger Gefäßtumor (CD31+) mit irregulären Gefäßstrukturen und mäßig starker Proliferationstätigkeit.
  • Therapie: Da operative Sanierung nicht möglich erschien, erfolgte Therapie mit Interferon-alfa (3mal/Woche 3 Mio IE); zeitweise leichte Reduktion der Proliferationsaktivität, nach erneuter Progression Strahlentherapie (2 Gy ED, GD: 40 Gy) jedoch ohne Erfolg. Daher Einsatz von liposomalem Doxorubicin (Caelyx: 14-tägig, 20 mg/m2 i.v.); hierunter deutliches und befriedigendes Ansprechen.

Literatur
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  1. Anderson PJ et al. (2003) The use of sentinel node biopsy in the management of epitheloid haemangioendothelioma of the lip. Oral Oncol 39: 531-533
  2. Gosheger G et al. (2002) The multicentric epitheloid hemangioendothelioma of bone: a case example and review of the literature. J Cancer Res Clin Oncol 128: 11-18
  3. Gray MF, Rosenberg AE, Dickersin GR et al. (1990) Cytokeratin expression in epitheloid vascular neoplasms. Hum Path 21: 211–214
  4. Li H et al. (2015) Epithelioid hemangioendothelioma: a clinicopathologic analysis of 13 cases. Zhonghua Bing Li Xue Za Zhi 44:386-389.
  5. Park SM et al. (2016) Cutaneous epithelioid hemangioendothelioma treated with Mohs micrographic surgery. Int J Dermatol doi: 10.1111/ijd.13299.
  6. Quante M et al. (1998) Epitheloid hemangioma presenting in the skin. A clinicopathological study of eight cases. Am J Dermatopathol 20: 541-546
  7. Resnik KS, Kantor GR, Spielvogel RL et al. (1993) Cutaneous epitheloid hemangioendothelioma without systemic involvement. Am J Dermatopathol 15: 272–275

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