Haber-Syndrom Q82.84

Zuletzt aktualisiert am: 17.09.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Dermatose familiäre rosazea-artige mit intraepidermalen Epitheliomen keratotischen Plaques und Narben; Familiäre rosazeaartige Dermatose mit intraepithelialen Epitheliomen, keratotischen Plaques und Narben; Haber`s syndrome

Erstbeschreiber

Haber 1965

Definition

Seltene, wahrscheinlich autosomal-dominant vererbte Genodermatose mit rosazeaartigem, brennendem Erythem im Gesicht, ggf. auch brauner Pigmentierung und Induration.

Manifestation

Kindheit.

Klinisches Bild

Rosazea-artige Hauterscheinungen mit Flushreaktion, Teleangiektasien, Pusteln, kleinen Närbchen, verruziforme Papeln und Knötchen, besonders dicht in den Achselhöhlen, hyperkeratotische Herde an Knien und Ellenbogen in und nach der Adoleszenz.

Differentialdiagnose

Therapie

Symptomatische Rosazea-Therapie.

Salicylsäure-haltige Cremes oder Öle  für hyperkeratotische Stellen sowie prophylaktisch Lichtschutzmittel (z.B. Anthelios, Eucerin Sun).

Hinweis(e)

Da in den letzten 20 Jahren keine weiteren Veröffentlichungen zu diesem Syndrom erfolgten muss die Entität des Sydroms in Frage gestellt werden. Inwieweit Beziehungen zu er von Dowling-Degos beschriebenen Erkrankung bzw. der Dyschromatosis symmetrica hereditaria bestehen ist derzeit nicht geklärt (McCormack CJ et al. 1997)

Literatur
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  1. Binet O et al. (1986) Haber's syndrome. Frist French familiy (2 cases). Ann Dermatol Venerol 113: 43–50
  2. McCormack CJ et al. (1997) Haber's syndrome. Australas J Dermatol 38:82-44.
     

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