Haarzellleukämie C91.40

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Alle Autoren

Synonym(e)

Hairy cell leukemia; leukämische Retikuloendotheliose; lymphoide Retikulose; Retikuloendotheliose leukämische; Retikulose lymphoide

Definition

Dem Non-Hodgkin-Lymphom zuzuordnende Erkrankung, die im Blutausstrich atypische B-Lymphozyten mit haarähnlichen Fortsätzen aufweist (s.a. Lymphom, kutanes B-Zell-Lymphom).

Manifestation

medianes Erkrankungsalter: 60 Jahre;  m:f=4:1

Klinisches Bild

  • Langsam fortschreitende Erkrankung mit Lymphknotenschwellung, Milz- oder Lebervergrößerung, Anämie.
  • Sehr selten sind spezifische Hauterscheinungen in Form solitärer oder auch multipler, roter bis rot-brauner Papeln und Knoten mit glatter Oberfläche.
  • Weiterhin wurden (unspezifische) Hauterscheinungen beschrieben die durch die anhaltende und fortschreitende Immuninsuffizienz dieser Patientengruppe entstehen:
    • Sweet-Syndrom
    • Behcet-artige Haut- und Schleimhautverädeurungen
    • vermehrt auftretende Arzeimittelexantheme
    • Pannikulitiden 

Histologie

Dichte monomorphe lymphoidzellige (B-Zell-Typ) Infiltrate im Korium.

Therapie

Verlauf/Prognose

Abhängig vom Stadium; es kann eine komplette Remission erreicht werden.

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Allsup DJ et al. (2002) The diagnosis and treatment of hairy-cell leukaemia. Blood Rev 16: 255-262
  2. Alkayem M et al. (2014) A case report of hairy cell leukemia presenting concomitantly with sweet syndrome. Case Rep Med doi: 10.1155/2014/823286.
  3. Chubar Y et al. (2003) Cutaneous reactions in hairy cell leukaemia treated with 2-chlorodeoxyadenosine and allopurinol. Br J Haematol 122: 768-770
  4. Fino P et al. (2012)  Skin metastasis in patient with hairy cell leukemia: case report and review of literature. In Vivo 26:311-314
  5. Ganzel C et al. (2012) High incidence of skin rash in patients with hairy cell leukemia treated with cladribine. Leuk Lymphoma 53:1169-1173
  6. Gollard R et al. (1995) The optimal management of hairy cell leukaemia. Drugs 49: 921–931
  7. Juliusson G et al. (1995) Low-dose cladribine for symptomatic hairy cell leukaemia. Br J Haematol 89: 637–639
  8. Kreitman RJ et al. (2003) Immunobiological treatments of hairy-cell leukaemia. Best Pract Res Clin Haematol 16: 117-133
  9. Mey U et al. (2003) Advances in the treatment of hairy-cell leukaemia. Lancet Oncol 4: 86-94
  10. Oksuz MF et al. (2014) Hairy cell leukemia presenting initially with symptoms of Behçet's disease. Int J Rheum Dis 17:689-692

 

 

Weiterführende Artikel (1)

Kutane B-Zell-Lymphome (Übersicht);

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

Autoren

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017