Granulomatous slack skin

Zuletzt aktualisiert am: 11.06.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Elastolytisches kutanes T-Zell-Lymphom; Elastolytisches T-Zell-Lymphom; Kutanes elastolytisches Lymphom; Lymphom kutanes T-Zell-Lymphom elastolytisches

Erstbeschreiber

Ackerman und Flaxman, 1970

Definition

Sehr seltene Variante (etwa 50 Fälle in der Weltliteratur) eines in der Regel CD4-positiven, kutanen T-Zell-Lymphoms, die durch granulomatöse Gewebsformationen und Verlust elastischer Fasern gekennzeichnet ist. Von einigen Autoren als Variante der Mycosis fungoides gesehen. 

Ätiopathogenese

Manifestation

Vor allem bei Erwachsenen auftretend (mittleres Manifestationsalter liegt bei 50 Jahren). Männer sind häufiger als Frauen betroffen.

Lokalisation

V.a. am Körperstamm, selten auch in den Hautfalten - dann häufig unter dem Bild der granulomatous slack skin

Klinisches Bild

Das elastolytische kutane T-Zell-Lymphom kennzeichnet sich klinisch durch Cutis laxa-artige Hautfaltenbildung typischerweise in intertriginösen Bereichen. Ebenso wie bei der sog. granulomatösen Mycosis fungoides (Entität ist fraglich) wird bei der granulomatous slack skin ein Verlust elastischer Fasern beobachtet, der oft auch durch Elastophagozytose belegt wird. Nach den heutigen Erkenntnissen lassen sich beide Formen des granulomatösen T-Zell-Lymphoms nur durch die oben beschriebenen klinischen Befunde sicher unterscheiden.

Histologie

Nachweis oft diffuser, dermaler T-Zell-Infiltrate (CD3+, CD4+ and CD8-) mit granulomatösen Zeichen einschließlich histiozytischer Riesenzellen sowie gelegentlich mehrkernigen Riesenzellen (kranzartig angeordnete Kerne teils > 40 Kerne). Epidermotropismus des lymphozytären Infiltrates wird nicht immer beobachtet, wie das bei der klassischen Mycosis fungoides zu erwarten wäre. Die Granulombildung kann auch so stark sein, dass das eigentliche T-Zell-Lymphom maskiert wird. Ebenso ist die Abgrenzung der granulomatösen Mycosis fungoides von anderen T-Zell-Lymphomen mit granulomatösen Reaktionen sehr schwierig.

Durch Nachweis eines monoklonalen Rearrangements des T-Zellrezeptor-Gens lässt sich die granulomatöse Mycosis fungoides gut von entzündlichen granulomatösen Erkrankungen abgrenzen (z.B. Sarkoidose, Granuloma anulare).

Diagnose

Die Diagnose einer granulomatösen Mycosis fungoides stützt sich auf den oben genannten klinischen Befund (insbesondere bei der granulomatous slack skin) und den histologischen Nachweis meist diffuser, dermaler T-Zell-Infiltrate (CD3+, CD4+ and CD8-) mit Zeichen der Granulombildung, Elastolyse und gelegentlich auch Elastophagozytose.

Komplikation

Bei 20% der Patienten sekundäres Auftreten anderer lymphoproliferativer Erkrankungen (Non-Hodgkin-Lymphome, Mycosis fungoides).

Therapie

  • S.u. Mycosis fungoides.
  • Die Therapie des elastolytischen kutanen T-Zell-Lymphoms unterscheidet sich nicht wesentlich von der klassischen Form der Mycosis fungoides (s. dort). Es muss aber bedacht werden, dass Interferone und Retinoide sarkoidale Gewebsreaktionen induzieren können. 

Verlauf/Prognose

Die Prognose des elastolytischen kutanen T-Zell-Lymphoms ist vergleichbar mit der follikulotropen Mycosis fungoides (s.u. Mycosis fungoides, follikulotrope) und damit schlechter als die Prognose der klassischen Mycosis fungoides.

Hinweis(e)

Nur bei etwa 2% der kutanen Lymphome werden Granulombildungen festgestellt. Am häufigsten findet man Granulombildungen bei einer granulomatösen Variante der  Mycosis fungoides. Granulomatöse Veränderungen können in allen Läsionen (Patch, Plaque, Tumor, Lymphknoten) der Mycosis fungoides vorkommen und lassen sich klinisch nicht sicher von herkömmlichen klinischen Erscheinungsbildern der Mycosis fungoides abgrenzen. Manchmal treten granulomatöse Läsionen sogar vor den klassischen Hautveränderungen der Mycosis fungoides auf, was eine korrekte Diagnose  erschwert.

Literatur
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