Granulomatosis disciformis chronica et progressiva L92.1

Synonym(e)

facial necrobiosis Miescher; Granulomatosis pseudosclerodermiformis symmetrica chronica (Gottron); Granulomatosis tuberculoides pseudosclerodermiformis; Miescher-Granulomatosis; Miescher`s granulomatosis; Necrobiosis lipoidica granulomatosa; Nekrobiosis maculosa

Erstbeschreiber

Gottron, 1935; Miescher u. Lederer, 1948

Definition

Umstrittene und offenbar seltene, chronisch verlaufende, granulomatöse (nicht nekrobiotische) Erkrankung deren Entität kontrovers diskutiert wird. Eine Zugehörigkeit zur Necrobiosis lipoidica wird vielfach angenommen (Minusvariante der Necrobiosis lipoidioca)

Ätiopathogenese

Unbekannt, Traumen, eine diabetische Stoffwechsellage ist bei dieser sepziellen Granulomatose nicht immer gegeben (Oliveira ARFM et al. 2017). 

Manifestation

Mittleres Erwachsenenalter; überwiegend bei Frauen (Bemerkung: die im Schriftum vorliegenden klinischen Daten sind diesbezüglich unzureichend).

Lokalisation

Vor allem Unterschenkelstreckseiten, Fußrücken, aber auch im Gesicht und am Hals beschrieben.

Klinisches Bild

Langsam zentrifugal wachsende, 1,0-10,0 cm große, asymptomatische, flach erhabene oder kaum tastbare, bizarr konfigurierte, rotbraune oder hellbraune Plaques (oder Flecken) mit zum Teil gelblichen Anteilen; Teleangiektasien, atrophische Oberfläche; Neigung zur Konfluenz.

Histologie

Perivaskuläre Epitheloidzellgranulome mit wenigen Riesenzellen. Im Gegensatz zur Necrobiosis lipoidica finden sich kaum Nekrobioseherde.

Externe Therapie

Verlauf/Prognose

Meist chronisch-progredienter Verlauf; sehr selten Spontanheilung.

Literatur
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  1. Almond-Roesler B et al. (1998) Granulomatosis disciformis Miescher. Hautarzt 49: 228-230
  2.  Bergler-Czop B et al. (2009)  Miescher's granulomatosis (granulomatosis disciformis chronica et progressiva) in a non-diabetic patient--case report. Diagn Pathol 4:28
  3. Gottron HA (1935) Granulomatosis (tuberculoides) pseudosclerodermiformis symmetrica chronica. Arch Dermatol Syph 172: 142
  4. Miescher G, Lederer M (1948) Granulomatosis disciformis chronica et progressiva (atypische Tuberculose). Dermatologica (Basel) 97: 25-34
  5. Miescher G (1949) Nekrobiosis maculosa. Dermatologica (Basel) 98: 199-204
  6. Oliveira ARFM et al. (2017) Granulomatosis disciformis in a non-diabetic patient. An Bras Dermatol 92:438-439.
     

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Zuletzt aktualisiert am: 06.05.2018