Granuloma faciale L92.2

Zuletzt aktualisiert am: 24.08.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Eosinophiles Granulom des Gesichts; facial eosinophilic granuloma; Granuloma eosinophilicum faciale; Granuloma eosinophilicum faciei; Granuloma faciale mit Eosinophilie; Granulom des Gesichts eosinophiles; Granulom eosinophiles des Gesichtes

Erstbeschreiber

Colcott-Fox, 1895; Wigley, 1945; Pedace u. Perry, 1966

Definition

Meist harmlose, chronisch persistierende, entzündliche Hauterkrankung unbekannter Ätiologie mit einem distinkten histologischen Substrat, das sich durch (inkonstante), meist jedoch prägende Histoeosinophilie sowie Zeichen einer leukozytoklastischen Vaskulitis kennzeichnet, die im Laufe der Zeit durch eine Fibrosierung überlagert wird.   

 

Vorkommen/Epidemiologie

Selten, in großen dermatologischen Zentren wird diese Diagnose 1-2x pro Jahr gestellt.

Bevorzugt bei Weißen.

Männer sind deutlich häufiger betroffen als Frauen. In einer "mittelgroßen" Studie (n=11) lag das Verhältnis bei 9:2. 

 

Ätiopathogenese

Letztlich unbekannt.

Assoziierte Infekte (Streptokokkeninfekte, Syphilis, virale Infekte (Hepatitisvirus (K73.9), HIV(Z21) Tumorerkrankungen  (Prostatakarzinom, Lymphome, multiples Myelom u.a.) sowie Autoimmunerkrankungen (rheumatoide Arthritis (M06.99), Zöliakie (K90.0), M. Crohn (K50.9), Uveitis (H20.1) wurden beobachtet. 

Das konkordante Auftreten mit einer sinonasal lokalisierten eosinophilen angiozentrischen Fibrose läßt auf eine enge pathogenetische Verwandtschat schließen (s.u.) 

Manifestation

In jedem Lebensalter möglich, bevorzugt betroffen sind Erwachsene mit 40-60 Jahren, auch Kinder können betroffen sein.  

 

Lokalisation

V.a. Gesicht, bevorzugt an Nase, Kinn, Stirn, Schläfen und Wangen, auch am Kapillitium.

Etwa 10% der Fälle sind extrafazial lokalisiert: obere Extremität, Rumpf.

Selten ist eine Beteiligung der Mundschleimhaut (s. hierzu auch unter eosinophile angiozentrische Fibrose.

 

Klinisches Bild

Rundliche bis ovale, 0,5-2,0 cm große, meist solitäre aber auch mehrere oder zahlreiche, leicht erhabene, feste, symptomlose, rote oder braunrote, schuppenfreie Plaques mit erweiterten Follikelmündungen. Hierdurch ergibt sich in einem fruehen Stadium der Erkrankung ein "Orangenschalen-ähnlicher" Oberflächenaspekt. Dieser ist bei spaeteren, langzeitig bestehenden Plaques oder Knoten nicht mehr nachweisbar. Bei diesen Faellen ergibt sich ein oberflaechenglattes, follikelfreies Oberflaechenrelief.  

Selten sind großflächige, 5,0-8,0 cm große, bizarr konfigurierte Plaques, die sich als ausgesprochen therapieresistent erweisen. 

Diaskopisch ist ein gelb-bräunliches Eigeninfiltrat charakteristisch.

Konkordantes Auftreten mit anderen Erkrankungen:

  • Eosinophile angiozentrische Fibrose: Entzündliche pseudotumoröse Schleimhautaffektion, die als monotopische sinonasale Variante einer IgG4-assoziierten Autoimmunerkrankung interpretiert wird. Da sie konkordant mit dem Granuloma faciale auftreten kann, ist eine enge pathogenetische Verbindung beider Entitäten anzunehmen zumal ihr histologisches Substrat einen hohen Grad an Gemeinschaften aufweist.
  • Selten ist ein konkordantes Auftreten des Granuloma faciale mit einer Retroperitonealen Fibrose.
  • In sehr seltenen Fällen wurde das Granuloma faciale als Präkursor schwerer Vaskulitiden wie der Wegenerschen Granulomatose (Granulomatose mit Polyangiitis) oder dem Churg-Strauss-Syndrom (Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis) beschrieben (Einzelfallberichte - Bestätigungen fehlen).      

Histologie

  • Im frühen Stadium lassen sich die Zeichen der leukozytoklastischen Vaskulitis mit perivaskulär orientierten neutrophilen Leukozyten und Kernstaub sowie Fibrin in den Gefäßwänden nachweisen. Fibrinoide Gefäßokklusionen werden ebenfalls in frühen Phasen beobachtet. 
  • Bei klinisch "voll ausgeprägten" Läsionen findet sich ein dichtes, diffuses Infiltrat in der oberen und mittleren Dermis. Eine Gefäßorientierung ist meist nicht (mehr) nachweisbar. Epidermis und Hautanhangsgebilde bleiben unbeteiligt. Typisch ist der Infiltrat-freie Grenzstreifen. Das Infiltrat besteht aus Lymphozyten, neutrophilen Leukozyten und Kernstaub, eosinophilen Leukozyten, Histiozyten und Plasmazellen. Zusätzlich Vermehrung von Fibrozyten.
  • Im Spästadium kann eine zwiebelschalenartige Fibrose imponieren, mit zentral lokalisierten Resten der leukozytoklastischen Vaskulitis. Auch storiforme Muster möglich. Häufig akzentuierte plasmazelluläre Komponente. Gelegentlich werden auch granulomatöse Geweberaktion mit Histiozyten- und  Granulozyten-reichen Infiltraten beobachtet.  

Schematisierend  kann folgender Algorithmus aufgestellt werden:

Histopathologischer Algorithmus des Granuloma faciale (kleinste gemeinsame Nenner: kursiv, Leitsymptome: fett) variiert n. Ratzinger et al. 2105
Akzentuiert um postkapilläre Venolen
Kapillaren ausgespart der weniger stark beteiligt
perivaskuläre Leukozytoklasie
Schädigung von Endothelzellen
Fibrin in/im Bereich von Gefäßwänden
Perivaskuläre Extravasation von Erythrozyten
Ödem in der papillären Dermis
Kollagendegeneration
Variable Anzahl von Eosinophilen
Plasmazellen und Fibrosklerose

Direkte Immunfluoreszenz

Kein wegweisendes Fluoreszenzmuster. Nachgewiesen wurden Ablagerungen von Immunglobulinen (v.a. IgG), Komplement (C3/C4) und Fibrinogen an der dermo-epidermalen Junktionszone, aber in den Gefäßwänden und um Gefäße der mittleren Dermis. 

Differentialdiagnose

  • Klinische Differenzialdiagnosen:
    • Arzneimittelreaktion, fixe: Selten im Gesichtsbereich auftretend; kurze Anamnese; sukkulente Herde ohne Follikelbetonung; Tendenz zur Blasenbildung.
    • Lymphadenosis cutis benigna: Klinisch und anamnestisch sehr ähnlich; fast immer solitär; Follikelbetonung ist möglich; die Farbe ist nicht rot sondern braun; diaskopisch: Eigeninfiltrat.
    • Lupus erythematodes (CDLE): Meist jahrelange Krankheitskarriere, atrophisches Oberflächenepithel; bei älteren Herden Narbenbildung; Schmerzhaftigkeit bei Bestreichen mit Fingernagel. Histologie und IF sind diagnostisch.
    • Sarkoidose: Braune Plaques mit glatter Oberfläche; keine Follikelbetonung; meist multipel. Histologie schließt das Granuloma eosinophilicum faciei sicher aus.
    • Tuberculosis cutis luposa: Selten am Kapillitium; akrale Lokalisation ist typisch; atrophisches Oberflächenepithel, keine Follikelbetonung; braun-rote Farbe, typisches gelb-braunes Eigenfiltrat.
    • Erythema elevatum diutinum: Selten; meist streckseitig an den Extremitäten; seltener im Gesicht auftretend; polyzyklische, knotige, blau-rote oder rot-braune, sukkulente, großflächige Plaques. Evtl. stechende Schmerzen, Brennen und Juckreiz.
  • Histologische Differenzialdiagnosen:
    • Leukozytoklastische Vaskulitis anderer Genese: Meist kräftige Erythrozytenextravasate; keine markante Eosinophilie; das Infiltrat ist insgesamt geringer ausgeprägt.
    • Erythema elevatum diutinum: Von einigen Autoren als Variante des Granuloma (eosinophilicum) faciei angesehen. Histologisch nicht zu unterscheiden.
    • Eosinophile Zellulitis (Wells-Syndrom): Dichte, perivaskuläre und interstitielle Infiltrate; nahezu ausschließlich eosinophile und (wenige) neutrophile Granulozyten. Polygonal begrenzte, eosinophile Flammenfiguren (flame figures) in der Dermis. Keine Zeichen der Vaskulitis.
    • Lymphadenosis cutis benigna (kutanes Pseudolymphom): Dichtes reifzelliges dermales Infiltrat aus Lymphozyten, Plasmazellen, Retikulumzellen; nur gelegentlich eosinophile Leukozyten. Ausbildung von Lymphfollikeln mit Zellen des Keimzentrums. Keine Zeichen der Vaskulitis.

Therapie

Verlauf/Prognose

Chronischer Verlauf, gelegentlich Spontanheilung unter narbiger Atrophie.

Hinweis(e)

Es besteht eine enge ätiopathogenetische Beziehung zum Erythema elevatum diutinum. In beiden Fällen handelt es sich um vaskulitische Prozesse. Differenzialdiagnostisch entscheidend ist das histologische Substrat (Faktor: Eosinophilie). Der klinische Aspekt der gepunzten Oberfläche (orangenschalen-artig) entsteht durch den Druck des dermalen Infiltrates. Dieser führt zu einer interfollikulären Vorwölbung der Oberfläche. Bei gleichzeitigem Erhalt des Follikel zieht sich dieser wie ein Docht nach innen, sodass diese "Follikelimpressionen" resultieren. Wichtiges differenzaldiagnostisches Merkmal zur Abgrenzung von malignen (Follikel-zerstörenden) Prozessen.

Die Gewebeeosinophilie ist jedoch kein konstantes Merkmal des Granuloma faciale. Sie schwankt zwischen vorherrschend stark und fehlend. Zusätzlich und damit mißverständlich ist der Begriff "eosinophiles Granulom" durch eine Variante der Langerhanszell-Histiozytose besetzt. Um diese mißverständliche Situation zu vermeiden wird zunehmend der Begriff "Granuloma faciale" verwendet, alternativ Granuloma faciale mit Eosinophilie. 

Literatur
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