Granuloma anulare (Übersicht) L92.-

Zuletzt aktualisiert am: 16.11.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

granuloma annulare; pseudorheumatoid nodule

Erstbeschreiber

Calcott Fox, 1895

Definition

Asymptomatische, chronische, nekrobiotische, granulomatöse Entzündung der Haut (auch Subkutis), mit Ausbildung von hautfarbenen oder leicht geröteten Papeln und Plaques, die sich zu charakteristischen anulären Umrissformationen unterschiedlicher Größe entwickeln. Klinisch kommen unterschiedliche Krankheitsbilder, mit unterscheidlicher klinischer  Morphologie und unterschiedlicher Prognose zur Darstellung, die nur das gemeinsame histopathologische Substrat (nekrobiotische Kollagendegeneration mit strahliger histiozytärer Entzündungsreaktion: Palisadengranulome) verbindet.  

 

 

Einteilung

 

Klinische Varianten des Granuloma anulare:

Vorkommen/Epidemiologie

Seltene Erkrankung. Exakte Zahlen zur Inzidenz liegen nicht vor. In großen dermatologischen Zentren weisen  0,1-0,5% aller Patienten die Diagnose Granuloma anulare auf.  Einzelne Fallberichte über famililäres Auftreten sind bekannt.

Ätiopathogenese

Ätiologie und Pathomechanismus sind unbekannt. Hypothetisch wurden in Erwägung gezogen:

  • verzögerte Typ IV-Immunreaktion auf eine fokale Bindegewebsalteration
  • Trauma-induzierte Nekrobiose
  • maligne Neoplasien
  • Diabetes mellitus, Dyslipoproteinämie, Autoimmunthyreoiditis
  • Infekttriggerung durch versch. Erreger (v.a. Viren) 
  • Medikamente

 Weiteres s.u. Granuloma anulare klassischer Typ 

 

Manifestation

Bevorzugt bei Kindern und Jugendlichen und jungen Ewachsenen. Bei  2/3 aller Patienten beginnt die Erkankung vor dem 30.LJ.  f>m=2:1. Kasuistische Mitteilungen über eine familiäre Häufung (Weidenthaler-Barth B 2017).    

Klinisches Bild

Beim  klassischen und häufigsten Granuloma anulare findet sich ein solitärer, oder wenige, kreis- oder ringförmige, völlig asymptomatische Ringstrukturen die einen Durchmeser von 1,0 his 3,0 cm erreichen können. Diese Ringe sind aus kleineren, aggregierten, festen, oberflächenglatten Knötchen und Plaques zusammengesetzt. Ihr Wachstum ist langsam und kann über viele Monate andauern. Treffen 2 Ringstrukturen zusammen so resultieren bogige Ornamente.

Typischerweise überschreitet die Einzeleffloreszenz des klassischen Granuloma anulare eine Größe von max. 5,0 cm nicht.

In seltenen Fällen kann es jedoch zu einer extremen Ausdehnung bis auf 10,0 cm kommen (Granuloma anulare giganteum), ohne dass sich hierfür im Einzelfall eine Erklärung ergibt.

Anzahl der Läsionen: 85% der Patienten haben < als 10 Herde. Seltener ist das exanthmatische, in Schüben verlaufende, ebenfalls symptomlose Granuloma anulare disseminatum mit multiplen kleineren und häufig nur angedeutet anulären Plaques.  

Das perforierende Granuloma anulare (Granuloma anulare perforans) zeigt zentrale Nabelung mit Krustenbildungen.  

Inwieweit der Granulomatosis disciformis chronica et progressiva (Miescher`s Granulom) ein klinischer Sonderstatus zukommt ist derzeit noch in der Diskussion.

Histologie

Umschriebene knotige Entzündungsherde in der oberen und mittleren Dermis (selten im subkutanen Fettgewebe gelegen) mit zentraler Nekrobiose und Durchsatz mit Kernfragmenten und Muzin. Charakteristisch ist ein umschließendes Palisadengranulom aus Lymphozyten, Makrophagen (Histiozyten), Fibroblasten und seltener aus mehrkernigen Riesenzellen. Vereinzelt auch Beimischungen von eosinophilen Leukozyten und Plasmazellen.  Bei dem Granuloma anulare vom interstitiellen Typ werden weniger knotige sondern eher diffuse interstititielle Infiltate aus CD68-positiven Histiozyten und Lymphozyten rund um Alcianblau-positive Muzinablagerungen in der retiklären Dermis beobachtet. Hierbei fehlt die Nekrobiose. Bei der seltenen Form des perforierenden Granuloma anulare kommt es zur Ausschleusung von degeneriertem Bindegewebe.

Therapie

Verlauf/Prognose

Große Variationsbreite bei der Bestandsdauer. Spontanheilungen  innerhalb der ersten beiden Jahre sind  bei etwa 60% der Patienten zu erwarten. Bei Kindern liegt die Spontanremissionsquote bei 80-90%. Hohe lokale Rezidivquote (etwa 40%).  

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Butsch F et al. (2015) Granuloma anulare. Hautarzt 66: 867-87
  2. Boyoung Lee S et al. (2016) Vemurafenib-induziertes Granuloma anulare. JDDG 14: 305-308
  3. Kowalski L et al. (20169 Vesikulöses Granuloma anulare unter Etanercept- bzw. Abatacept-Therapie. Akt Dermatol 42:38-40
  4. Weidenthaler-Barth B (2017) Clinical and histological spectrum of palisaded granulomatous dermatitides :Granuloma annulare, necrobiosis lipoidica, rheumatoid nodules, and necrobiotic xanthogranuloma. Hautarzt 68:536-541. 

S.u. den einzelnen Krankheitbildern

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