Granuloma anulare disseminatum L92.0

Zuletzt aktualisiert am: 01.10.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Alle Autoren

Synonym(e)

Disseminated granuloma annulare; Generalisiertes Granuloma anulare; Granuloma annulare disseminatum; Granuloma anulare generalisatum

Definition

Seltene Variante des Granuloma anulare mit multiplen, disseminierten, meist nicht symptomatischen, selten leicht juckenden, gelegentlich jedoch auch leicht stechenden, hautfarbenen oder roten, auch bräunlichen, festen, flachen Knötchen oder Plaques an Stamm und Extremitäten. Gesicht und Schleimhäute bleiben frei.

Klinisch läßt sich eine papulöse Form von einer großflächigen, häufig anulären Plaqueform unterscheiden. Ältere Läsionen können sich auch ausschließlich als braune (manchmal atrophische) Flecken manifestieren.   

Ätiopathogenese

Ätiologie und Pathogenese bleiben meistens unerkannt.

Ein Diabetes mellitus wird bei etwa 10-12% der Pat. beobachtet. Störungen des Fettstoffwechsels (Hypercholesterinämie, Hypertriglyceridämie) werden bei etwa 45% der Patienten beobachtet.

Als Auslöser wurde auch Allopurinol beschrieben (neuere Bestätigungen der Arzneimittelinduktion fehlen)  

Manifestation

Vor allem im Erwachsenenalter auftretend (damit spätere Erstmanifestation als beim klassischen Granuloma anulare). 

Lokalisation

Stamm, Extremitäten. Gesicht bleibt meistens ausgespart. Kein Schleimhautbefall.

Klinisches Bild

Papulöses Exanthem mit multiplen, disseminierten, regional oder über das gesamte Integument verteilte, einzeln stehenden oder auch zu größeren Plaques konfluierten, 0,1-0,2 cm großen, blaurötlichen bis bräunlichen, oberflächenglatten, flachen Papeln. 

Die Hautveränderungen können symptomlos bleiben; leichter Juckreiz ist möglich, aber auch ein unangenehmer stechender Schmerz.

Die klassische anuläre Struktur des Granuloma anulare kann fehlen, sodass die Diagnose erst histologisch gestellt wird. Große anuläre Strukturen können durch die Anordnung der Papeln um ein abgeheiltes Zentrum ausgebildet werden (s. Abb.).

Derartige Formationen werden eim Granuloma anulare disseminatum jedoch eher selten gesehen.

Histologie

Umschriebene knotige Entzündungsherde in der oberen und mittleren Dermis, eine zentrale Nekrobiose ist häufig nur angedeutet oder fehlt komplett. Charakteristisch ist ein umschließendes Palisadengranulom aus Lymphozyten, Histiozyten, Fibroblasten und seltener aus mehrkernigen Riesenzellen. Vereinzelt auch Beimischungen von eosinophilen Leukozyten und Plasmazellen.

Differentialdiagnose

Kleinknotige disseminierte Sarkoidose: Dicht stehende, fleckenförmige, kleine, papulöse oder kleinknotige, evtl. lichenoide, rötlich-bräunliche oder blau-rötliche Läsionen vor allem im Gesicht (wäre für das Gran.a.d. vollständig untypisch), an den Streckseiten der Extremitäten, selten am Rumpf. Später Hyperpigmentierung und Ausbildung von Teleangiektasien.

Lichen planus exanthematicus: klinisch durchaus enge Analogien, der typische "Glanz" der Läsionen fehlt beim Gran.a.d., ebenso ein Befall der Mund-oder Genitalschleimhaut. Die Histologie ist beim L.p.d. beweisend.

Makulo-papulöses (lichenoides) Arzneimittelexanthem: Verlauf mit deutlich höherer Akuität als beim Granuloma anulare disseminatum. Histologie schließt das Granuloma anulare disseminatum aus.

Therapie

Externe Therapie

Interne Therapie

Verlauf/Prognose

Der Verlauf ist im Allgemeinen protrahiert, häufig auch monatelang rezidivierend; nicht selten werden wechselnde Verläufe über 10 Jahre oder länger beobachtet. Spontane Abheilung deutlich seltener als bei der umschriebenen Form des Granuloma anulare.

Verlauf/Prognose

Ein monatelanger u.U. jahrelanger wechselhafter Verlauf ist möglich. Phasen der Remission wechseln mit plötzlichen Schubaktivitäten,  wobei diese Infekt-getriggert auftreten können.  

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Choi JC et al. (2003) Generalized perforating granuloma annulare in an infant. Pediatr Dermatol 20: 131-133
  2. Jantke ME et al. (2011) Therapie des Granuloma anulare disseminatum mit Anthralin. Hautarzt 62: 935-939
  3. Kain S, Stephens CJ (2003) Successfull treatment of disseminated granuloma anulare with topical tacrolimus. Br J Dermatol 149(Suppl64): 24
  4. Kohn S et al. (2001) Rod-shaped bodies resembling birbeck granule-like structures in endothelial cells of dermal capillaries in generalized granuloma annulare. J Dermatol 28: 5-11
  5. Lukács J et al. (2015) Treatment of generalized granuloma annulare - a systematic review. J Eur Acad Dermatol Venereol 29:1467-1480
  6. Schulze-Dirks A et al. (2001) Granuloma annulare disseminatum: successful therapy with fumaric acid ester. Hautarzt 52: 228-230
  7. Shupack J et al. (2006) Resolving granuloma annulare with etanercept. Arch Dermatol 142: 394-395
  8. Tursen U et al. (2002) Generalized granuloma anulare associated with Plummer's disease. J Eur Acad Dermatol Venereol 16: 419-420
  9. Wollina U (2008) Granuloma annulare disseminatum responding to fumaric acid esters. Dermatol Online J 14:12

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

Abschnitt hinzufügen

Autoren

Zuletzt aktualisiert am: 01.10.2018