Granuloma anulare disseminatum L92.0

Bildübersicht

Synonym(e)

disseminated granuloma annulare; generalisiertes Granuloma anulare; Granuloma annulare disseminatum; Granuloma anulare generalisatum

Definition

Seltene Sonderform des Granuloma anulare mit multiplen, disseminierten, nicht symptomatischen, selten leicht juckenden, hautfarbenen oder roten, festen, flachen Knötchen an Stamm und Extremitäten. Gesicht und Schleimhäute bleiben frei.

Ätiopathogenese

Ätiologie und Pathogenese bleiben meistens unerkannt.

Ein Diabetes mellitus wird bei etwa 10-12% der Pat. beobachtet. Störungen des Fettstoffwechsels (Hypercholesterinämie, Hypertriglyceridämie) werden bei etwa 45% der Patienten beobachtet.

Als Auslöser wurde auch Allopurinol beschrieben (neuere Bestätigungen der Arzneimittelinduktion fehlen)  

Manifestation

Vor allem im Erwachsenenalter auftretend (damit spätere Erstmanifestation als beim klassischen Granuloma anulare). Der Verlauf ist im Allgemeinen protrahiert, auch monatelang rezidivierend; nicht selten werden Verläufe über 10 Jahre oder länger beobachtet. Spontane Abheilung deutlich seltener als bei der umschriebenen Form des Granuloma anulare.

Lokalisation

Stamm, Extremitäten. Gesicht bleibt meistens ausgespart. Kein Schleimhautbefall.

Klinisches Bild

Papulöses Exanthem mit multiplen, disseminierten, regional oder über das gesamte Integument verteilte, einzeln stehenden oder auch zu größeren Plaques konfluierten, 0,1-0,2 cm großen, blaurötlichen bis bräunlichen, oberflächenglatten, flachen Papeln. Die klassische anuläre Struktur des Granuloma anulare kann fehlen, sodass die Diagnose erst histologisch gestellt wird. Große anuläre Strukturen können durch die Anordnung der Papeln um ein abgeheiltes Zentrum ausgebidlet werden (s. Abb.). Derartige Formationen werden jedoch eher selten gesehen.

Histologie

Umschriebene knotige Entzündungsherde in der oberen und mittleren Dermis, eine zentrale Nekrobiose ist häufig nur angedeutet oder fehlt komplett. Charakteristisch ist ein umschließendes Palisadengranulom aus Lymphozyten, Histiozyten, Fibroblasten und seltener aus mehrkernigen Riesenzellen. Vereinzelt auch Beimischungen von eosinophilen Leukozyten und Plasmazellen.

Differentialdiagnose

  • Kleinknotige disseminierte Sarkoidose: Dicht stehende, fleckenförmige, kleine, papulöse oder kleinknotige, evtl. lichenoide, rötlich-bräunliche oder blau-rötliche Läsionen vor allem im Gesicht (wäre für das Gran.a.d. vollständig untypisch), an den Streckseiten der Extremitäten, selten am Rumpf. Später Hyperpigmentierung und Ausbildung von Teleangiektasien.
  • Lichen planus exanthematicus: klinisch durchaus enge Analogien, der typische "Glanz" der Läsionen fehlt beim Gran.a.d., ebenso ein Befall der Mund-oder Genitalschleimhaut. Die Histologie ist beim L.p.d. beweisend.
  • Makulo-papulöses (lichenoides) Arzneimittelexanthem: Verlauf mit deutlich höherer Akuität als beim Gran.a.d. Histologie schließt das Gran.a.d. aus.

Therapie

Externe Therapie

Interne Therapie

Literatur

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Zuletzt aktualisiert am: 19.01.2018