Granulom eosinophiles D96.6

Zuletzt aktualisiert am: 17.05.2016

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Eosinophiles Granulom; Lipidgranulom

Definition

Gutartige, umschriebene Verlaufsform der Langerhanszell-Histiozytose mit solitären oder multiplen, evtl. schmerzhaften, osteolytischen Herden (eosinophile Granulome). Selten Haut- oder Schleimhaut-Manifestationen im Rahmen der Grunderkrankung.

Manifestation

Vor allem 2. bis 6. Lebensjahr.

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Klinisches Bild

Ggf. Schmerzen und Schwellung im Bereich der osteolytischen Herde (Schädel, Wirbelsäule, Becken, Schulter).
  • Hauterscheinungen (sehr selten): Gelbliche bis bräunliche Papeln sowie umschriebene, entzündlich infiltrierte, ggf. ulzerierende Herde vor allem am Kapillitium, in der Temporalregion, im Anogenitalbereich (ähnlich wie bei der Abt-Letterer-Siwe-Krankheit, aber nicht so disseminiert).
  • Schleimhautveränderungen: Platten- oder knotenförmige, zur Ulzeration neigende Infiltrate.

Komplikation

Spontanfrakturen.

Therapie

  • Keine standardisierte Therapie. Spontanheilungen sind häufig.
  • Symptomatische Therapie der Haut nach Klinik. An entzündlichen Stellen Glukokortikoide wie 0,1% Triamcinolonacetonid-Creme (z.B. Triamgalen, R259 ) und bei Superinfektion antiseptische Externa wie 10% Polyvidon-Jod-Lösung R203 . Hyperkeratotische Hautveränderungen können mit keratolytischen Salben wie 5% Salicylsäure-Salbe (z.B. Salicylvaseline Lichtenstein, R228 ) oder -Öl  angegangen werden.
  • Bei multiplen Hautherden Therapieversuch mit 20% Mechlorethamin möglich.
  • Bei Befall von einem oder mehreren Knochen operative Entfernung durch Chirurgen mit ggf. nachfolgender Radiatio. Asymptomatische Knochenherde können auch unbehandelt beobachtet werden. Isolierte Hautherde können exzidiert oder mit Röntgenweichstrahlen behandelt werden.

Verlauf/Prognose

Günstig, Abheilung nach 1–2 Jahren möglich.

Literatur
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  1. Eroglu A et al. (2004) Solitary eosinophilic granuloma of sternum. Ann Thorac Surg 77: 329-33
  2. Hosaka N et al. (2002) Kimura's disease with unusual eosinophilic epithelioid granulomatous reaction: a finding possibly related to eosinophil apoptosis. Hum Pathol 33: 561-564
  3. Plasschaert F et al. (2002) Eosinophilic granuloma. A different behaviour in children than in adults. J Bone Joint Surg Br 84: 870-872
  4. Sessa S et al. (1994) Treatment of Langerhans-Cell Histiocytosis in Children - Experience at the childrens Hospitals of Nancy. J of Bone & Joint Surgery - American Volume 76A: 1513–1525
  5. Woo KI et al. (2003) Eosinophilic granuloma of the orbit: understanding the paradox of aggressive destruction responsive to minimal intervention. Ophthal Plast Reconstr Surg 19: 429-439

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