Granularzelltumor D36.1

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Alle Autoren

Synonym(e)

Abrikossoff`s tumor; Abrikossoff-Tumor; granular cell myoblastoma; granular cell schwannoma; granular cell tumor; granuläres Neurom; Granularzellmyoblastom; Granularzellschwannom; Myeloblastenmyom; Myoblastenmyom; Neurom granuläres; Schaumzelltumor

Erstbeschreiber

Abrikossoff, 1926

Definition

Deskriptiver Begriff für eine Reihe seltener, heterogener überwiegend gutartiger Geschwülste die durch das dominierende Auftreten granulärer Zellen gekennzeichnet sind. In der Haut und in den hautnahen Schleimhäuten sind die meisten granularzelligen Geschwülste neurogenen Ursprungs und zeigen auch morphologisch eine enge Beziehung zu peripheren Nerven. Klinisch sind die Geschwülste uncharakteristisch. Somit ist die Diagnose meist ein Zufallsbefund.

Manifestation

Meist bei Frauen auftretend (20.-60. LJ). Selten ab Geburt oder bei Kindern und Jugendlichen.

Lokalisation

Auftreten ist am gesamten Integument möglich. Gehäuft werden Zunge, Lippen, Thorax und Extremitäten befallen. Ein Befall innerer Organe ist möglich.

Klinisches Bild

Solitärer, erbsgroßer, derber, hautfarbener oder rot-gelblicher Tumor. Auch multiples Vorkommen ist bekannt. Gelegentlich Auftreten oberflächlicher Leukoplakien.

Histologie

  • Meist die gesamte Dermis durchsetzende kompakte Geschwulst mit Nestern und Strängen aus ovalen bis polygonalen, aufgetriebenen Zellen mit eosinophil granuliertem Zytoplasma. Die Zellkerne sind meist klein und pyknotisch und liegen zelldezentral. Ein Merkmal des Granularzelltumors ist ein das Geschwulstparenchym überziehendes, deutlich akanthotisches, orthokeratotisches Oberflächenepithel.
  • Immunhistochemie: Tumorzellen sind u.a. positiv für S100, Neuronenspezifische Enolase und Myelin-Basic protein.

Differentialdiagnose

Therapie

Verlauf/Prognose

Günstig, sehr selten maligne Entartung. Bei multiplem Befall klinische Kontrolluntersuchungen.

Hinweis(e)

Urspünglich beschrieb Abrikossoff die granularzelligen Tumoren als myogene Geschwülste. Erst 23 Jahre später konnte der österreichische Pathologe Feyrter ihre neurogene Genese nachweisen. 

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Abrikossoff AP (1926) Ueber Myome, ausgehend von der quergestreiften willkuerlichen Muskulatur. Virchows Arch 260: 215-233
  2. Bergner T et al. (1991) Solitäre und multiple Granularzelltumoren. Hautarzt 42: 162–167
  3. Bulstrode NW et al. (2004) Granular cell tumour of the glans penis. Br J Plast Surg 57: 83-85
  4. Feyrter F (1949) Über die granulaeren neurogenen Gewaechse. Beitr Pathol Anat 110: 181-209
  5. Gross VL (2002) Multiple cutaneous granular cell tumors: a case report and review of the literature. Cutis 69: 343-346
  6. Packeisen J et al. (2002) Epulis in a newborn. histogenetic comparison with a granular cell tumor in Adults. Pathologe 23: 145-148
  7. Schmidt O et al. (2003) Recurrence and rapid metastasis formation of a granular cell tumor of the vulva. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 106: 219-221
  8. Stefansson K et al. (1982) S-100 protein in granular cell tumors. Cancer 49: 1834–1838

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

Autoren

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017