Graft-versus-Host Disease chronische L99.2-

Zuletzt aktualisiert am: 22.05.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

cGVHD; Chronische graft-versus-host disease; Chronische Graft-versus-host Krankheit; Chronische Graft-versus-host Reaktion

Erstbeschreiber

Barnes u. Loutit, 1957

Definition

Nach Transplantation 3-5 Monate oder später auftretende Multisystemerkrankung durch Übertragung allogener immunkompetenter T-Lymphozyten (s.u. Graft-versus-Host-Disease). Das Krankheitsbild besteht klinisch morphologisch aus einer Überlappungssymptomatik zwischen systemischer Sklerodermie, Lichen sclerosus, systemischem Lupus erythemtodes und Sjögren-Syndrom.

Einteilung

Einteilung der chronischen GvHD

  • Progressive Form (etwa 32% der Fälle), die sich einer akuten Form direkt anschließt mit der schlechtesten Prognose
  • Verzögerte Form (quiescent onset; etwa 36% der Fälle), die nach einem krankheitsfreien Intervall nach einer akuten GvHD auftritt
  • De novo Form (etwa 30% der Fälle), ohne vorausgegangene akute GvHD, mit der besten Prognose.

Vorkommen/Epidemiologie

Da die allogenen Stammzelltransplantationen (aSZT) an therapeutischer Bedeutung zunehmen, wird in Zukunft die cGVHD an Bedeutung gewinnen. Etwa 50% der Patienten, die langfristig eine allogene Stammzelltransplantation überleben, entwickeln eine cGVHD.

Ätiopathogenese

Klinisches Bild

Zu unterscheiden ist eine generalisierte von einer lokalisierten Form.

  • Generalisierte cGVHD: Beginn mit lichenoiden Exanthemen und Hyperpigmentierung im Gesichtsbereich sowie extrakutanen Manifestationen wie Sicca-Symptomatik, Keratokonjunktivitis, bukkale Mukositis, Ösophagus- und Vaginalstrikturen, Darmbefall, lupoide Hepatitis, allgemeiner körperlicher Verfall und pulmonale Insuffizienz. Gefahr opportunistischer Infektionen. Die lichenoiden Exantheme können sich zu Erscheinungsbildern, die einer systemischen Sklerodermie ähneln (oder mit dieser identisch sind), weiterentwicklen.
  • Die späte cGVHD zeigt poikilodermatische Zustände mit flächenhafter Hautsklerose und Kontrakturen.
  • Lokalisierte cGVHD: Klinische Merkmale des Lichen sclerosus et atrophicus, auch des genitalen Lichen sclerosus (w>m) oder des Lichen planus, der zirkumskripten Sklerodermie (Morphea), der eosinophilen Fasziitis (analog zum Shulman-Syndrom) oder der septalen Pannikulitis.
  • Weiterhin wurden Bilder der Pityriasis rosea beschrieben. Die Veränderungen können sich auch linear längs der Blaschko-Linien ausbreiten.
  • Nagelveränderungen zeigen sich als Nagelfalzhyperkeratosen, Onycholyse, Querfurchen, Splitterblutungen, Hyperpigmentierung (Melanonychie).

Histologie

Es gibt kein spezifishes Muster der chronischen GvHD. Vielmehr zeigt sich ein morphologisches Substrat, das dem jeweiligen klinischen Bild entspricht (lichenoides Muster, sklerodermieartiges Muster usw.)

Therapie

Therapie allgemein

Verlauf/Prognose

Die chronische GvHD ist der Hauptrisikofaktor für die signifikante Morbidität und Mortalität nach allogener Stammzelltransplantation. Etwa 15% der Patienten versterben an den Folgen. Weitere 25% erleiden erhebliche Einschränkung ihrer Lebensqualität. Der wichtigste Risikofaktor für das Auftreten eine chronischen GvHD ist eine vorausgegangene akute GvHD und ein hohes Empfängeralter.

Literatur
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