Graft-versus-Host Disease akute L99.1-

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Alle Autoren

Synonym(e)

akute Graft-versus-Host Disease; akute GvHD

Definition

Durch die Übertragung allogener immunkompetenter Spender T-Lymphozyten ausgelöste Erkrankung innerhalb der ersten 100 Tage nach Transplantation mit abdominellen Schmerzen, Diarrhoe, Störung der Leberfunktion und Hautveränderungen. Die akute GvHD triit v.a. nach myeloablativer Konditionierung mit Ganzkörperbestrahlung mit 12 Gy auf.

Ätiopathogenese

Durch die Übertragung allogener immunkompetenter Lymphozyten, z.B. bei Knochenmarktransplantation, kommt es zur spezifischen immunologischen Reaktion der Lymphozyten gegen das Körpergewebe des Empfängers. Zielzellen sind insbesondere die Haut, die Leber und der Gastrointestinaltrakt.

Manifestation

In jedem Lebensalter auftretend, abhängig vom Zeitpunkt der Vorbehandlung.

Lokalisation

Typischerweise sind das Gesicht, die Handteller und Fußsohlen betroffen, wobei die chronisch lichtexponierten Stellen eine stärkere Symptomatik aufweisen.

Klinisches Bild

Juckreiz, Druckschmerzhaftigkeit und Erytheme palmoplantar und retroaurikulär. Innerhalb von 24 Std. entwickelt sich ein polymorphes, meist makulopapulöses, morbilliformes oder scarlatiniformes Exanthem; es werden jedoch auch hämorrhagische Aspekte gefunden. Als Maximalform kann sich eine bullöse GvHD unter dem Bild einer Toxischen epidermalen Nekrolyse (TEN) von Haut und Schleimhaut entwickeln. S. Tabelle 1. Schleimhautbeteiligungen im Rahmen der akuten GvHD äußern sich in Form einer meist schmerzhaften Mukositis, mit unspezifischem Enanthem, jedoch auch lichenoiden, retikulären ( Lichen planus-artige) Zeichnungen. Diese sind meist vergesellschaftet mit Xerostomie, im Sinne eines "Overlap-Syndrom", dem gleichzeitigem Auftreten von akuter und chronischer GvHD zu interpretieren.

Externe Therapie

Bestrahlungstherapie

Interne Therapie

Tabellen

Stadieneinteilung der akuten Graft-versus-Host Disease(nach Glucksberg et al.)

Graduierung

Anteil an der Körperoberfläche (%)

Hauterscheinungen

Histologie

Grad I

< 25%

Makulopapulöses Exanthem

Vakuolisierung der Basalzellen, lymphozytäres Entzündungsinfiltrat in der oberen Dermis oder Epidermis

Grad II

> 25-50%

Makulopapulöses Exanthem

Dyskeratose einzelner Keratinozyten, Exozytose von Lymphozyten in die unmittelbare Umgebung von nekrotischen Keratinozyten in der Epidermis (Satellitenphänomen)

Grad III

> 50%

Erythrodermie

Beginnende Spaltbildung in der Basalmembranzone, teilweise Nekrose der Epidermis

Grad IV

Blasenbildung und toxische epidermale Nekrolyse

Komplette Abhebung der nekrotischen Epidermis

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Eppinger T et al. (1990) 8-Methoxypsoralen and ultraviolet a therapy of cutaneous manifestations of graft-versus-host disease. Transpl 50: 807–811
  2. Karrer S (2003) Cutaneous graft-versus-host disease. Hautarzt 54: 465-480
  3. Reinauer S et al. (1993) Photochemotherapie (PUVA) der akuten Graft-versus-Host-Erkrankung. Hautarzt 44: 708–712
  4. Stander S, Luger TA (2003) Antipruritic effects of pimecrolimus and tacrolimus. Hautarzt 54: 413-417
  5. Volc-Platzer B (1992) Graft-versus-host reaction (GvHD). Hautarzt 43: 669–675

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

Abschnitt hinzufügen

Autoren

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017