Gonadendysgenesie Q55.8

Zuletzt aktualisiert am: 15.05.2014

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Definition

Fehlen funktionstüchtiger Keimzellen. Chromosomenaberration (XO) mit weiblichem Phänotyp, intersexuellem Genotyp und männlichem Kerngeschlecht (chromatinnegativ).

Klinisches Bild

Man unterscheidet: S.a.u. Klinefelter-Syndrom.

Therapie

Tabellen

Testosteronsubstitution bei Gonadendysgenesien

Applikation

Beispielpräparate

Dosierung

Intramuskulär

Testoviron Depot 250 mg

alle 2-3 Wochen

Testosteron Depot 250 mg

alle 2-3 Wochen

oral

Andriol

2-4 Kps./Tag

transdermal

Testogel

25-25 mg/Tag

Androderm

2 Membranen/Tag


Kriterien zur Überwachung der Testosteronsubstitutionstherapie

Psychische und sexuelle Parameter

Allgemeines Wohlbefinden, geistige und körperliche Aktivität, Stimmung, Libido, Erektionen, sexuelle Aktivität

Somatische Parameter

Körperproportionen, Körpergewicht, Muskelmasse und -kraft, Fettverteilung, Behaarung (Bart, Pubes, Stirnhaargrenze), Sebum, Stimmbruch

Laborparameter

Testosteron (SHBG, freies Testosteron, Testosteron im Speichel), Gonadotropine (DHT, Östradiol), Erythropoese (Hk, Erys, Hb), Leberenzyme

Prostata/Samenblasen

Ejakulatvolumen, Prostatagröße/-binnenechos, PSA im Serum, Uroflow

Knochen

Knochendichte


Therapiemöglichkeiten zur Stimulation der Spermatogenese

Präparat

Handelsname

Applikationsform

Dosierung

GnRH pulsatil

Lutrelef

s.c., externe Mikropumpe (Zyklomat Pulse)

5–20 μg/Puls alle 120 Min.

Alternativ

HCG

(Humanes Chorion-Gonadotropin)

Choragon

i.m. oder s.c.

1000–2500 IE 2mal/Woche

(Montag und Freitag)

Predalon

in Kombination mit

HMG (Menotropin; Humanes Menopausengonadotropin)

Menogon

i.m. oder s.c.

150 IE 3mal/Woche

(Montag, Mittwoch, Freitag)

Verweisende Artikel (2)

Kallmann-Syndrom; Swyer-Syndrom;

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