Glomustumor D18.01

Synonym(e)

Angiomyoneurom; Glomangiom; Glomangiomyom; Glomangiosarkom; glomus tumor

Erstbeschreiber

Masson, 1924

Definition

Meist solitärer, selten disseminierter oder in segmentaler Anordnung auftretender, gutartiger Gefäßtumor, der sich von den myovaskulären Zellen atriovenöser Anastomosen ( Glomus cutaneum = Hoyer-Grossersche Organe) ableitet.

Einteilung

Klinische Variationen:
  • Klassischer Typ: Solide, meist solitär, schmerzhaft, an den Akren der Extremitäten lokalisiert.
  • Angiomatöser Typ: Weich, meist multipel, nicht schmerzhaft, ubiquitär (s.u. Glomangiomatose).

Manifestation

In jedem Lebensalter auftretend, bevorzugt in der Altergruppe zwischen 40 -60Jahren. Frauen sind deutlich häufiger betroffen (in größeren Studien bis zu 10x häufiger) 

Lokalisation

Vor allem im Nagelbettbereich von Fingern und Zehen, auch an den Akren von Fingern oder Zehen, seltener am Knie, an Nase und Ohren oder in der Mundschleimhaut. Seltener im Magen-Darm-Trakt, in der Leber, im Bereich der Geschlechtsorgane oder im Respirationstrakt.

Klinisches Bild

Meist solitärer, rundlicher, häufig kugelig protuberierender, roter oder bläulicher, wenige Millimeter bis zu 2,0 cm großer, fester Knoten (Hinweis: Tumorgröße von größer 2,0 werden als Malignitätskriterien gewertet).

Typischer, lanzierend einschießender Kälte- und Berührungs-, selten auch Spontan- oder Wärmeschmerz.

Häufig Hyperhidrose in der Umgebung des Tumors.

Da die Geschwülste häufig unter der Nagelplatte lokalisiert sind, treten sie dort als umschriebener, sehr unangenehm empfundener Schmerz in Erscheinung. Meist ist unter dem Nagel eine blaue bis blau-graue Farbveränderung nachweisbar, die bei gezieltem Druck sehr schmerzhaft ist.

 

 

 

 

Histologie

  • Knotige, gut abgegrenzte Tumorkonvolute in der tiefen Dermis, bestehend aus sehr gleichförmigen, in Strängen angeordneten, sinusoiden oder länglichen Gefäßräumen, die auch gänzlich in den Hintergrund treten können. Die Gefäßräume sind von flachen Endothelien ausgekleidet. Die Tumorknoten sind von einer bindegewebigen Kapsel umgeben. Mastzellen kommen häufig vor (Typ des soliden Glomustumors).
  • Glomangiom (häufigste Variante des Glomustumors): Hierbei stehen dilatierte Gefäßräume, die von einer ein- bis mehrreihigen Schicht von gleichförmigen kuboiden Zellen eingesäumt werden im Vordergrund.
  • Immunhistologie: Die Tumorzellen sind positiv für die Intermediärfilamente Vimentin und Desmin (s.u. Zytoskelett), aber negativ (im Gegensatz zu den Endothelien) für Faktor VIII und beta2-Mikroglobulin.

Differentialdiagnose

Merke! Bei persistierendem, umschriebenem Druckschmerz des Nagelorgans stets an Glomustumor denken! (s.u. dem Akronym ANGLES für andere schmerzhafte Tumoren der Haut).

Komplikation

Selten sind maligne Glomustumoren (Glomangiosarkom) mit Metastasierungen beschrieben.

Klinische und histologische Prädiktoren sind: Größe > 2 cm, tiefe Lokalisation, hohe Mitoserate, atypische Mitosefiguren.

Operative Therapie

Hinweis(e)

Der Begriff "Glomus" stammt aus dem Lateinischen und bedeutet Ball.

Literatur
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Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017