Glomangiomatose generalisierte D18.0

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

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Zuletzt aktualisiert am: 13.04.2022

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Synonym(e)

Familiäre Glomangiomatose; familiäre glomuvenöse Malformation; Glomangiomas; glomuvenous malformations; Multiple familial glomangiomas; Multiple Glomustumore

Definition

Seltene (10-20% aller Glomustumoren), klinische und histologische Glomustumor-Variante mit multiplen, disseminierten oder segmental angeordneten, angiomatösen Tumoren der Haut.

Ätiopathogenese

Autosomal-dominant vererbter Gendefekt des VMGLOM-Gens (Glomin-Gen), das auf dem Genlokus 1p21-p22 kartiert. Sporadische Glomangiome sind wahrscheinlich als somatische Mutationen dieses Gens (punktuelles Mosaik) einzuordnen.

Manifestation

Bei Kindern und jungen Erwachsenen.

Lokalisation

Extremitäten v.a. an den Akren (Finger, Zehen, subungual); selten ist ein Schleimhautbefall.

Klinisches Bild

0,5- 3,0 cm große, blaue, bis blau-schwarze, isolierte oder auch zu beetartigen Tumorkonvoluten aggregierte, weiche Papeln und/oder Knoten, typischerweise ohne Schmerzsymptomatik (s.u. Glomustumor). Selten an Schleimhäuten und inneren Organen vorkommend.

Histologie

In der Dermis und der Subkutis nachweisbare Konvolute aus großen, dilatierten, dünnwandigen Gefäßen, die an venöse Malformationen erinnern sich aber von diesen durch eine umgebende ein- oder mehrreihige Zellreihe aus kuboidalen Zellen mit sehr uniformen chromatindichten Kernen unterscheiden. In den Gefäßräumen können sich Thromben oder Phlebolithen finden. Keine Mitosen nachweisbar.

Therapie

Exzision bei funktionell oder kosmetisch störender Lokalisation. S.a.u. Glomustumor. Erfolge wurde auch mit Argon- oder CO2-Lasertherapien beschrieben.

Literatur
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  3. Brauer JA et al. (2011) Glomuvenous Malformations (Familial generalized multiple glomangiomas).
    Dermatol Online J 17(10):9.
  4. Irrthum, H et al. (2001) Linkage disequilibrium narrows locus for venous malformation with glomus cells (VMGLOM) to a single 1.48 Mbp YAC. Hum Genet 9: 34-38
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  6. Kapur N et al. (2002) Local and systemic expression of basic fibroblast growth factor in a patient with familial glomangioma. Br J Dermatol 146: 518-522
  7. Schmiedseder M et al. (2014) Multiple blaue Knoten. Familiäre Glomangiomatose. Hautarzt 65: 556-558
  8. Wolff HW et al. (1981) Multiple Glomustumoren. Hautarzt 32: 354-358

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