Glomangiomatose, generalisierte D18.0

Definition

Seltene (10-20% aller Glomustumoren), klinische und histologische Glomustumor-Variante mit multiplen, disseminierten oder segmental angeordneten, angiomatösen Tumoren der Haut.

Ätiopathogenese

Autosomal-dominant vererbter Gendefekt des VMGLOM-Gens, das auf dem Genlokus 1p21-p22 kartiert. Sporadische Glomangiome sind wahrscheinlich als somatische Mutationen dieses Gens einzuordnen.

Manifestation

Bei Kindern und jungen Erwachsenen.

Klinisches Bild

Erbs- bis bohnengroße, blaue, bis blau-schwarze, isolierte oder auch zu beetartigen Tumorkonvoluten aggregierte, weiche Papeln und/oder Knoten, typischerweise ohne Schmerzsymptomatik (s.u. Glomustumor). Selten an Schleimhäuten und inneren Organen vorkommend.

Histologie

In der Dermis und der Subkutis nachweisbare Konvolute aus großen, dilatierten, dünnwandigen Gefäßen, die an venöse Malformationen erinnern sich aber von diesen durch eine umgebende ein- oder mehrreihige Zellreihe aus kuboidalen Zellen mit sehr uniformen chromatindichten Kernen unterscheiden. In den Gefäßräumen können sich Thromben oder Phlebolithen finden. Keine Mitosen nachweisbar.

Therapie

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Ahmed A et al. (2003) Intranasal glomangioma. Rhinology 41: 58-60
  2. Brouillard P et al. (2002) Mutations in a novel factor, glomulin, are responsible for glomuvenous malformations ("glomangiomas"). Am J Hum Genet 70: 866-874
  3. Irrthum, H et al. (2001) Linkage disequilibrium narrows locus for venous malformation with glomus cells (VMGLOM) to a single 1.48 Mbp YAC. Hum Genet 9: 34-38
  4. Jacobi H et al. (1996) Kongenitale familiäre plaqueförmige Glomustumoren. Hautarzt 47: 387-390
  5. Kapur N et al. (2002) Local and systemic expression of basic fibroblast growth factor in a patient with familial glomangioma. Br J Dermatol 146: 518-522
  6. Wolff HW et al. (1981) Multiple Glomustumoren. Hautarzt 32: 354-358

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

Zuletzt aktualisiert am: 15.05.2014