Genetisch bedingte nicht-syndromale Nagelanomalien

Zuletzt aktualisiert am: 02.10.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Genetisch bedingte solierte Nagelanomalien; Nail disorder nonsyndromic congenital; Nail disorder, nonsyndromic congenital; NDNC

Definition

Unter demTerminus „Nail disorder, nonsyndromic congenital“ (NDNC) wird eine heterogene Gruppe hereditärer, dominant oder rezessiv vererbter, nicht-syndromaler (isolierter) Nagelanomalien zusammengefasst, so auch das vollständige Fehlen der Nagelplatte (Autosomal-rezessive kongenitale Anonychie – OMIM 206800). Neben Anonychien sind hereditäre Formen von Trachyonychie, Koilonychie, Leukonychie, Uhrglasnägel, Röhrennägel, Onychogrypose und  Pterygium inversusm unguis beschrieben. Die Nagelanomalien können 1 oder mehrere Nägel betreffen und können mit Skelettdysplasien einhergehen. Zu der Gruppe der NDCNs werden 10 Krankheitsbilder NDCN1-NCDN10) gezählt (Khan S et al. 2015).  

Einteilung

  1. Nail disorder, nonsyndromic congenital 1, NDNC1 (Twenty-nail-dystrophy; Onychodystrophy totalis, isolated)
  2. Nail disorder, nonsyndromic congenital 2; NDNC2 (Hereditäre Koilonychie; Koilonychia hereditaria)
  3. Nail disorder, nonsyndromic congenital 3; NDNC3 (Leukonychia totalis/partialis)
  4. Nail disorder, nonsyndromic congenital, 4; NDNC4; (Anonychia/Hyponychia congenita, Anonychia totalis)
  5. Nail disorder, nonsyndromic congenital 5, NDNC5 (Onycholysis partialis mit Skleronychie)
  6. Nail disorder, nonsyndromic congenital 6, NDNC6 (Anonychia/Hyponychia und Onychodystrophie)
  7. Nail disorder, nonsyndromic congenital 7, NDNC7 (Kongenitale isolierte Onychodysplasie)
  8. Nail disorder, nonsyndromic congenital 8; NDNC8 (Isolierte Zehennageldystrophie)
  9. Nail disorder, nonsyndromic congenital 9; NDNC9 (Isolierte Anonychie-Onycholyse)
  10. Nail disorder, nonsyndromic congenital 10; NDNC10 (Claw-shaped nails; Onychauxis)

Literatur
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  1. Bergmann C et al. (2006) Mutations in the gene encoding the Wnt-signaling component R-spondin 4 (RSPO4) cause autosomal recessive anonychia. Am J Hum Genet 79:1105-1109.
  2. Khan S et al. (2015) Genetics of human isolated hereditary nail disorders. Br J Dermatol 173:922-929.

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