Galli-Galli, M. Q82.8

Zuletzt aktualisiert am: 20.11.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Galli-Galli disease; Galli-Galli-Krankheit; Morbus Galli-Galli

Erstbeschreiber

Bardach,1982

Definition

Bisher nur selten beschriebene (14 Beiträge bekannt, jedoch sicherlich häufiger auftretend), autosomal dominant vererbte  Genodermatose mit retikulärer Hyperpigmentierung der Beugen, die zum Spektrum der retikulären Pigmentdermatosen gehört. Wahrscheinlich akantholytische Variante des M. Dowling-Degos. Das Eponym Galli-Galli leitet sich von den Brüdern F. und W. Galli ab bei denen die Erkrankung erstmals beschrieben wurde.

Ätiopathogenese

Eine "Loss of Function-Mutation" im KRT5-Gen wurde (wie beim Morbus Dowling-Degos) nachgewiesen. Es wird vermutet, dass diese Mutation zu einem Adhäsionsverlust der Keratinozyten, möglicherweise auch zu einer Störung der Melanosomenverteilung führt (s. Histologie).

Manifestation

Ersterscheinungen der Hautsymptome zwischen dem 40.-60. LJ.

Klinisches Bild

Insgesamt eher monomorphes klinisches Bild mit fleckförmigen, z.T. auch konfluierenden, auch netzartigen  Hyperpigmentierungen mit Betonung der Beugen und Intertrigines. Auch an Kinn, Hals oder Nacken lokalisiert auftretend. Daneben wurden auch disseminierte, linsengroße, rot-braune, schuppende Papeln und Plaques an Hals, Stamm und proximalen Extremitäten beschrieben. 1 Fall von "segmentaler" Verteilung der Hauterscheinungen wurde beschrieben.

Histologie

Bild der adenoiden Verruca seborrhoica mit digitiform verlängerten Reteleisten, verdünnter Epidermis sowie Orthokeratose. Pleomorphie der Basalzellreihe. Fokale suprabasale Akantholyse bis hin zu größerer Blasenbildung. Lympho-histiozytäres Infiltrat in der oberen Dermis.

Therapie

Hinweis(e)

 Merke! Die Mutation im KRT5-Gen wurde bereits auch bei Morbus Dowling-Degos beschrieben. Dies stützt die These, dass es sich um unterschiedliche Varianten der selben Erkrankung handelt. Ob andere Erkrankungen aus dem Formenkreis der retikulären Hyperpigmentierungen wie:

eigene Entitäten sind, oder Varianten dieser Mutation wird sich zukünftig herausstellen. 

Literatur
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  1. Arnold AW et al.(2012) Type 1 segmental Galli-Galli disease resulting from a previously unreported keratin 5 mutation. J Invest Dermatol132:2100-2103
  2. Bardach H et al. (1982) Genodermatosis in a pair of brothers: Dowling-Degos, Grover, Darier, Hailey-Hailey or Galli-Galli disease? Hautarzt 33: 378-383
  3. Braun-Falco M et al. (2001) Galli-Galli disease: an unrecognized entity or an acantholytic variant of Dowling-Degos disease? J Am Acad Dermatol 45: 760-763
  4. Hanneken S et al. (2011) Galli-Galli disease. Clinical and histopathological
    investigation using a case series of 18 patients. Hautarzt 62:842-851

  5. Mota R et al. (2010) Klassische und atypische Präsentation des Morbus Galli-Galli. Hautarzt 61: 284-286
  6. Klingmüller G (1986) Der M. Galli-Galli - eine Entität? Akt Dermatol 12: 41- 45
  7. Schmieder A et al. (2012) Galli-Galli disease is an acantholytic variant of Dowling-Degos disease: additional genetic evidence in a German family. J Am Acad Dermatol 66:e250-251

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