Frontal fibrosierende Alopezie L66.8

Zuletzt aktualisiert am: 11.05.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Alopezie frontal fibrosierende; FAPD; Frontal fibrosing alopecia (e); Kossard Syndrom; Morbus Kossard; Postmenopausale frontale fibrosierende Alopezie; Postmenopausale frontal fibrosierende Alopezie; Postmenopausal frontal fibrosing alopecia; PPFA

Erstbeschreiber

Kossard, 1994

Definition

Postmenopausal auftretende, umschriebene, bandförmige, symmetrische, fibrosierende Form der narbigen Alopezie (irreversibel) im frontotemporalen Haaransatz bei Frauen. Häufig mit Rarefizierung der Augenbrauen assoziiert. Seltener leiden Männer an diesem Krankheitbild. Häufig geht diese Form der chronisch schleichenden Alopezie mit einer, in der Jugend und im frühen Erwachsenenalter klinisch auffälligen, extremitätenbetonten Keratosis pilaris (Reibeisenhaut) einher. 

Vorkommen/Epidemiologie

Nahezu ausschließlich Frauen. In einem größeren Kollektiv wurden etwa 3% Männer beschrieben.  

Ätiopathogenese

Ungeklärt. Diskutiert wird eine Variante des Lichen planus follicularis oder eine  Teilmanifestation eines sog. Keratosis- rubra-pilaris-Syndroms.    

Manifestation

Beginn der klinisch auffälligen Symptomatik zwischen 56 und 60 Jahren (in einem größeren Kollektiv lag das mittlere Alter zum Zeitpunkt der Diagnose bei 61 Jahren, die Spanne reichte von 23 - 86 Jahren).   

Klinisches Bild

Meist unmerklicher Beginn ohne subjektive Symptomatik.

Ein Effluvium wird meist nicht wahrgenommen.

Die Erkrankung wird erst evident wenn das chronisch schleichende Zurückweichen der frontalen oder temporalen Haarlinie auffällig wird (Bildvergleich mit früher).

Das klinische Bild  der bandförmigen  fronto-temporalen Alopezie kann überlagert werden durch ein androgenetisches Effluvium (jetzt wird die Haarproblematik bemerkt!).    

Bandförmige, frontale oder frontotemporale auch ausschließlich temporale Haarlosigkeit (Alopezie);

Das klinische Bild reicht von leicht, Grad I (Rückgang der vorderen Haarlinie um <1,0cm) bis Grad V (Rückgang der vorderen Haarlinie um > 7 cm). Der Grad V-Zustand wird auch als "Clown-Alopezie"  bezeichnet. 

Keine Haarfollikel in den befallen Aralen nachweisbar;

Haut in den befallenen Arealen deutlich heller, weniger stark gebräunt.

Diskrete perifollikuläre Rötungen oder follikuläre keratotische Papeln im angrenzenden Haarbereich.

Assoziierte Erkrankungen: In den meisten Fällen geht die Alopezie mit einem Ulerythema ophryogenes sowie einer Keratosis follicularis einher.

Bemerkung: Häufig wird die Keratosis follicularis nicht mehr wahrgenommen, da sie im fortgeschrittenen Alter der Pat. nicht mehr in ihrer typischen Ausprägung (Reibeisenhaut) sondern lediglich "als nicht störende, sondern eher willkommene, haarlose, glatte Flächen" der streckseitigen Extremitäten imponiert (Hinweise: keinerlei Behaarung an den Streckseiten der Unterarme).        

Histologie

Perifollikuläres lymphozytäres Infiltrat und perifollikuläre Fibrose auf Höhe des Isthmus und des Infundibulums. Vakuolige Degeneration basaler Follikelkeratinozyten sowie Einzelzellnekrosen im Follikelepithel.

Differentialdiagnose

  • Klinisch:
    • Lasseur-Graham-Little-Syndrom: Variante des Lichen planus follicularis mit follikulären, spitz-keratotischen Läsionen am Stamm, den typischen klinischen und histologischen Zeichen des Lichen planus sowie einer narbigen Alopezie. Nageldystrophien sind möglich. Kein Ulerythema; keine Keratosis pilaris.
    • Lichen planus follicularis capillitii:Minus-Variante des Lichen planus follicularis. Ansonsten s. zuvor!
    • Alopecia marginalis: Reversibler, mechanisch bedingter Haarverlust durch chronischen Zug, z.B. bei straffer Frisur. Zugalopezie mit entsprechender Anamnese und Klinik. Keine follikuläre Entzündungszeichen.
    • Alopecia androgenetica: Es fehlen jegliche Entzündungsphänomene der Follikel wie sie für die fibrosierende Alopezie und den Lichen planus follicularis charakteristisch sind.
    • Alopecia areata: Die Art und Dauer des "kontinuierlich zurückweichenden Haaransatzes" ist für die Alopecia areata völlig untypisch.
    • Chron. diskoider Lupus erythematodes: Das morphologische Muster der fibrosierenden Alopezie ist für den CDLE untypisch. Meist Nachweis weiterer aktiver oder vernarbter Läsionen.
  • Histologisch:

Therapie

Äußerst unbefriedigend! Keine kausale Therapie bekannt, insofern symptomatische Therapieansätze.

Therapie allgemein

Versuch mit Minoxidil-Lösung. Antiandrogene wie Finasterid und Dutasterid waren bei der Hälfte der so behandelten Patientinnen erfolgreich.

Bestrahlungstherapie

In Einzelfällen wurden wenig überzeugende Erfolge mit UVB-Bestrahlungen beschrieben.

Interne Therapie

Versuch mit oralen Retinoiden .

Merke! Nach Lichen planus Stigmata suchen! Finasterid 2,0-5,0 mg/Tag p.o. In Einzelfällen wurden Erfolge mit Glukokortikosteroiden, Ciclosporin A, Azathioprin, Thalidomid, Mycophenolatmofetil beschrieben.

Verlauf/Prognose

Jahrelanger oder sogar jahrzehntelanger chronischer Verlauf.

Hinweis(e)

Die Entität des Krankheitsbildes bleibt umstritten.

Wahrscheinlich Teilmanifestation des Keratosis pilaris Syndroms (Ulerythema ophryogenes, Keratosis pilaris, Alopezie).

Es ist zu vermuten, dass das Krankheitsbild auch bei Männern auftritt, jedoch wegen der überlagernden androgenetischen Alopezie nicht diagnostiziert wird.

Literatur
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  2. Boms S, Gambichler T (2005) Postmenopausale frontale fibrosierende Alopezie (Kossard) Akt Dermatol 31: 30-32
  3. Kossard S (1994) Postmenopausal frontal fibrosing alopecia. Arch Dermatol 130: 770-774
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  9. Tremezaygues L et al. (2012) Frontal fibrosierende Alopzie mit androgenetischem Muster. Hautarzt 63: 411-414
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  11. Wagner G et al.(2016) Frontal fibrosing alopecia Kossard. Hautarzt 67:891-896.
     

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