Fox-Fordycesche Krankheit L75.2

Zuletzt aktualisiert am: 20.04.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Alle Autoren

Synonym(e)

Acanthosis circumporalis pruriens; Apocrinitis sudoripara pruriens; apokrine Miliaria; Fox-Fordyce disease; Hidradenoma eruptivum; Iridoneurodermite axillaire Audry; Miliaria apokrine

Erstbeschreiber

Fox und Fordyce, 1902

Definition

Seltene, entzündliche Erkrankung der apokrinen Schweißdrüsen, die klinisch durch hautfarbene oder leicht rötliche, heftig  juckende, an die Schweißdrüsenausführungsgänge gebundene Papeln gekennzeichnet ist.  Bei körperlicher mit Schwitzen verbundener Anstrengung wird dier Juckreiz verstärkrt.

Ätiopathogenese

Verschluss der Ausführungsgänge der apokrinen Drüsen durch hyperkeratotischen Pfropf, Sekretstauung, Ruptur des Ausführungsganges, Austritt von Sekret in das periadnexielle Bindegewebe, entzündliche Reaktion.

Familiäre Häufungen legen eine genetische Komponente nahe. 

Manifestation

Fast ausschließlich (90%) weibliche Patienten, postpubertär, prämenstruelle Exazerbationen. Besserung in der Schwangerschaft, untetr Ovulationshemmern oder postmenopausal.  

Lokalisation

Vor allem Achselregion, Brustwarzen, Nabelregion, genitale und perianale Hautbezirke. Selten Perineum, Bauchnabel, Oberschenkelinnenseiten. 

Klinisches Bild

Gruppiert stehende, stecknadelkopfgroße, plane oder halbkugelige, derbe, hautfarbene bis rötliche, 0,2-0,3 cm große, protuberierende Knötchen. Quälender, lokalisierter Juckreiz. Lokalisierte Schweißausbrüche. Spärliche Achselbehaarung.

Histologie

Verschluss des Ausführungsgangs der apokrinen Drüse durch einen keratotischen Pfropf im obersten Anteil des Haarfollikels. Ruptur der Schweißdrüse, Ausbildung eines spongiotischen Bläschens in der Follikelwand (am ehesten sichtbar in Serienschnitten). In der umgebenden Dermis entzündliches Infiltrat.

Therapie allgemein

Externe Therapie

Interne Therapie

Operative Therapie

Verlauf/Prognose

Spontane Abheilung nach der Menopause.

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Bernad I et al. (2014) FoxFordyce disease as a secondary effect of laser hair removal. J Cosmet Laser Ther 16:141-143
  2. Chae KM et al. (2002) Axillary Fox-Fordyce disease treated with liposuction-assisted curettage. Arch Dermatol 138: 452-454
  3. Effendy I et al. (1994) Fox-Fordyce disease in a male patient-response to oral retinoid treatment. Clin Exp Dermatol 19: 67–69
  4. Feldmann R et al. (1992) Fox-Fordyce Disease: Successful Treatment with topical Clindamycin in alcoholic Propylene glycol solution. Dermatology 184: 310–313
  5. Fox GH, Fordyce JA (1902) Two cases of a rare papular disease affecting the axillary region. Journal of Cutaneous and Genitourinary Diseases (Chicago) 20: 1-5
  6. Ghislain PD et al. (2002) Itchy papules of the axillae. Arch Dermatol 138: 259-264
  7. González-Ramos J et al. (2016)Successful treatmeant of refractory pruritic Fox-Fordyce disease with botulinum Toxin Type A. Br J Dermatol  174: 458-459
  8. Hanner S et al. (2018) Axilläre und perimamilläre Fox-Fordyce-Ekrankung (apokrine Miliaria) bei einer 19-jährigen Patientin. Hautarzt 69: 313-315 
  9. Kamada A et al. (2003) Apoeccrine sweat duct obstruction as a cause for Fox-Fordyce disease. J Am Acad Dermatol 48: 453-455
  10. Mayser P et al. (1993) Morbus Fox-Fordyce (Apokrine Miliaria). Hautarzt 44: 309–311
  11. Kaya Erdoğan H et al. (2015)  Clinical Effects of Topical Tacrolimus on Fox-Fordyce Disease. Case Rep Dermatol Med 2015:205418

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

Abschnitt hinzufügen

Autoren

Zuletzt aktualisiert am: 20.04.2018