Fournier Gangrän N49.8

Zuletzt aktualisiert am: 04.12.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Co-Autor: Lydia König

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Synonym(e)

Akute ulzeröse Genitalgangrän; Erysipelas gangraenosum genitalium; Fournier gangrene; Fourniersche Gangrän; Fournier's gangrene; Gangraena acuta genitalium; Genitalgangrän akute ulzeröse; Ulcus gangraenosum

Erstbeschreiber

Baurienne, 1763; Fournier, 1883

Definition

Lebensbedrohliche, fulminant verlaufende, nekrotisierende Entzündung des männlichen/weiblichen Genitals, des Perineums oder der Perianalregion. Das Krankheitsbild entspricht einer foudroyant verlaufenden nektrotisierenden Fasziitis und bedarf sofortiger urologischer oder proktochirurgischer (u.U. intensivmedizinischer) Intervention.

Ätiopathogenese

Unklar, evtl. Infektion mit Streptokokken ( Erysipelas gangraenosum genitalium, Erysipelas genitalium), fusiformen Bakterien, Spirochäten etc. Evtl. Sanarelli-Shwartzman-Phänomen. Als prädisponierende Faktoren werden vorangegangene Operation oder Trauma sowie Systemerkrankungen (z. B. Diabetes mellitus) diskutiert.

Im Sommer 2018 hat die FDA das Fournier Gangrän als seltene Nebenwirkung in die Fachinformation von SGLT2-Inhibitoren aufgenommen. Es wird ein Zusammenhang mit der therapeutisch gewollten Glucosurie vermutet.

 

 

Manifestation

  • m:w=2:1 
  • Alter: ziwschen dem 30.-80. LJ.
  • Durchschnittsalter wird in größeren Studien mit 59 Jahren angegeben.
  • Seltener bei Jugendlichen, Kindern u. Kleinkindern.

 

Lokalisation

Perianal 40%; Genitalregion: 40%;

Klinisches Bild

Plötzlicher fieberhafter Beginn, akut einsetzende, sehr schmerzhafte Rötung und Schwellung. Blasenbildung mit serösem und hämorrhagischem Inhalt, Ausbildung einer sich rasch ausdehnenden Nekrose, Zerstörung der Penishaut, auch der Corpora cavernosa und der Skrotalhaut. Evtl. freiliegende Hoden. Meist schwere Allgemeinkomplikationen bis hin zum septischen Schock.

Histologie

  • Meist die gesamte Dermis durchsetzende kompakte Geschwulst mit Nestern und Strängen aus ovalen bis polygonalen, aufgetriebenen Zellen mit eosinophil granuliertem Zytoplasma. Die Zellkerne sind häufig pyknotisch. Ein Merkmal des Granularzelltumors ist eine deutlich akanthotische Epidermis.
  • Immunhistochemie: Tumorzellen sind u.a. positiv für S100, Neuronenspezifische Enolase und Myelin-Basic protein.

Differentialdiagnose

Therapie allgemein

Interne Therapie

Verlauf/Prognose

Die Letalität beträgt 20–30%.

Literatur
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  3. Fournier JA (1883) Gangrène foudroyante de la verge. La semaine médicale (Paris) 3: 345
  4. Giebel GD (2002) Comment on Ch. Bonner et al.: Fournier gangrene as a rare complication after stapler hemorrhoidectomy. Chirurg 73: 288
  5. https://www.aerzteblatt.de/nachrichten/97537/Diabetes-FDA-warnt-vor-Fournier-Gangraen-durch-SGLT2-Inhibitoren

  6. https://www.fda.gov/Drugs/DrugSafety/ucm617360.htm

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