Follikulotrope Mycosis fungoides C84.0

Zuletzt aktualisiert am: 18.01.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

FMF; Follicular mycosis fungoides; Folliculocentric mycosis fungoides; Folliculotropic mycosis fungoides; Follikuläre Mycosis fungoides; Follikulotrope Mycosis fungoides; Follikulotropes kutanes T-Zell-Lymphom; Follikulotropes T-Zell-Lymphom der Haut; MF-associated follicular mucinosis; Mycosis fungoides follikulotrope; Pilotropic mycosis fungoides; SLHA; Syringotropic cutaneous T-cell-lymphoma

Erstbeschreiber

Sarkany, 1969; Vakilzadeh, 1984

Definition

Seltene Variante eines CD4-positiven, kutanen T-Zell-Lymphoms vom Typ der Mycosis fungoides, die durch eine besondere Epitheliotropie (Adnexotropie) häufig unter Aussparung der Epidermis (oberflächenglatte Epidermis) gekennzeichnet ist

Ätiopathogenese

Manifestation

Vor allem bei Erwachsenen auftretend (mittleres Manifestationsalter liegt bei 50-60 Jahren), seltener bei Kindern. Männer sind häufiger als Frauen betroffen.

Lokalisation

V.a. an Stamm, Kapillitium (alopezische Areale) und Gesicht lokalisiert, seltener an den unteren Extremitäten.

Klinisches Bild

An Hals, Nacken, Gesicht und Kapillitium lokalisierte, 2,0-10,0 cm große, meist unscharf begrenzte, leicht gerötete oder rot-braune oder grau-braune, deutlich juckende (seltener asymptomatische), wenig aus dem Hautniveau hervortretenden Plaques mit meist hautfarbenen, 0,1-0,2 cm großen, stets follikulären, spitzkegeligen, rauen Hornpapeln (klinisches Bild der sog. Mucinosis follicularis). Nicht selten Nachweis von läsionalen  Komedonen und Zysten; bei Befall des Gesichts auch "Akne-artige" Bilder. Am Kapillitium kann eine läsional begrenzte Alopezie auftreten. Nicht selten kann im frühen Stadium eine Alopezie der Augenbrauen auftreten. Im fortgeschrittenen Stadium Entwicklung von deutlich hervortretenden Plaques und Knoten.

Histologie

Histologie: Follikelbetontes lymphozytäres infiltrat aus klein- bis mittelgroßen Lymphozyten (bei diesen sind häufig zerebriforme Kerne nachweisbar). Eine Epidermotropie fehlt meist oder ist nur sehr fokal nachweisbar. Adnexepithelien erscheinen zunächst hyperplastisch und später dann zerstört (Bild der Mucinosis  follicularis). Manchmal sind nur noch epitheliale Einzelverbände nachweisbar.

Einige Fälle kennzeichen sich durch eine bevorzugte Syringotropie (ältere Bezeichnung: syringotrope MF).

Immunhistologie: Die Tumorzellen sind wie bei der klassischen MF CD3 positiv, CD4 positiv und CD8 negativ. Eine Beimischung von CD30+ Zellen ist zu beobachten.

Diagnose

Das klinische Bild mit den follikulären, in der seitlichen Betrachtungsweise besonders hervortretenden, spitzkeligen, hautfarbenen, wenig entzündlichen jedoch, juckenden Hornpapeln (Patient kommt wegen Juckreiz!) ist charakteristisch. Das histologische Muster ist charakteristisch. Bis zur Diagnosstellung dauert es allerdings im Schnitt 3,9 Jahre (!).

Therapie

  • S.u. Mycosis fungoides.
  • Stufenschema:
    • Initial strikte Lokaltherapie mit PUVA oder Schmalband-UVB sowie Glukokortikoidexterna.
    • Bei Fortschreiten der MF: PUVA in Kombination mit Retinoiden ( Acitretin: Die wirksame Dosis liegt oberhalb von 10 mg/Tag. Das Wirkungsoptimum liegt in Abhängigkeit vom Körpergewicht bei etwa 50 mg/Tag).
    • Bei Fortschreiten der MF: Kombination von PUVA und Interferon alpha (Dosierung: 3,0-5,0 Mio IE, 3mal/ Woche s.c.); ergänzend: lokale Röntgenbestrahlungen (3,0-5,0 Gy) mittels Linearbeschleunigern oder konventionellen Röntgengeräten.
    • Im Stadium IIb (s. hierzu u. Kutane T-Zell-Lymphome): Chemotherapie (CHOP, Doxorubicin, Gemcitabine; s.u. Zytostatika): schlechtes Ansprechen.
    • Experimentell: Allogene Stammzelltransplantation.

Verlauf/Prognose

Etwa analoge Prognose im Vergleich zur "klassischen" Mycosis fungoides. Die  5-Jahresüberlebensrate im Stadium IIA beträgt 87%, im Stadium IIb 83%. Bei Patienten mit ausgedehnteren Plaques einer follikulotropen MF ist mit einem Überleben analog zu Patienten mit einer MF im Tunorstadium zu rechnen. Die 10 Jahres-Überlebensrate beträgt für dieses Kollektiv 25% (van Santen S et al. 2016).  

Das therapeutische Ansprechen auf die üblichen Standardtherapien ist gegenüber der "klassischen MF" eher als schlechter zu werten (van Santen et al. 2017). Insofern empfiehlt sich durchaus eine frühzeitige "aggressive topische Radiotherapie" 

Hinweis(e)

Ähnliche Fälle wurden als "follikulozentrische oder pilotrope MF" beschrieben. Es ist wahrscheinlich, dass ein relevanter Teil der Patienten, die unter dem Krankheitsbild der Mucinosis follicularis eingeordnet wurden, tatsächlich als follikulotropes T-Zell-Lymphom gewertet werden müssen.

Literatur
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  1. Baratli J et al. (2014) Follikulotrope Mycosis fungoides. Hautarzt 65: 1011-1013
  2. Boer A et al. (2004) Alopecia mucinosa is mycosis fungoides. Am J Dermatopathol 26: 33-52
  3. Geramy P et al. (2008) Folliculotropic mycosis fungoides. Arch Dermatol 144: 738-746
  4. Kazakov DV et al. (2004) Clinicopathological spectrum of mycosis fungoides. J Eur Acad Dermatol Venereol 18: 397-415
  5. Thein M et al. (2004) Syringotropic cutaneous T-cell lymphoma: an immunophenotypic and genotypic study of five cases. Br J Dermatol 151: 216-226
  6. Vakilzadeh F, Bröcker EB (1984) Syringolymphoid hyperplasia with alopecia. Br J Dermatol 110: 95-101
  7. van Santen S et al. (2016) Clinical Staging and Prognostic Factors in Folliculotropic Mycosis Fungoides.
    JAMA Dermatol 152:992-1000.
  8. van Santen S et al. (2017) Recommendations for treatment in folliculotropic mycosis fungoides: report of the Dutch Cutaneous Lymphoma Group. Br J Dermatol 177:223-228.
  9. Willemze R et al. (1997) EORTC classification for primary cutaneous lymphomas: a proposal from cutaneous lymphoma study group of the European Organization for Research and Treatment of Cancer. Blood 90: 354-371
  10. Willemze R et al. (2005) WHO-EORTC classification for cutaneous lymphomas. Blood 105: 3768-3785
  11. Zelger B, Sepp N, Weyrer K, Grunewald K, Zelger B (1994) Syringotropic cutaneous T-cell lymphoma: a variant of mycosis fungoides? Br J Dermatol 130: 765-769

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