Follikulitis perforierende L73.8

Zuletzt aktualisiert am: 18.01.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Folliculitis perforans; Perforating folliculitis; Perforierende Follikulitis

Erstbeschreiber

Mehregan u. Coskey, 1968

Definition

Chronische, follikuläre und perifollikuläre, nekrotisierende Entzündung unklarer Genese. Man nimmt an, dass durch pathologische Verhornungsabläufe im Follikelostium das Haar das Follikelepithel durchbricht und somit eine chronische Entzündung unterhält. S.a.u. Hyperkeratosis follicularis uraemica. Die Erkrankung hat einen eminent chronischen, jahrelangen Verlauf.

Vorkommen/Epidemiologie

In den letzten Jahren zunehmende Beschreibungen des Krankheitsbildes unter der Behandlung mit Tyrosinkinaseinhibitoren. Weiterhin Auftreten bei HIV-Infizierten.

Ätiopathogenese

Auslösung durch chemische Substanz, z.B. Formaldehyd in der Kleidung wird diskutiert. Die Erkrankung wird auch bei Patienten mit Diabetes mellitus und chronisch terminaler Niereninsuffizienz beobachtet (s. hierzu auch unter "reaktive perforierende Kollagenose". Im Gegensatz zu dieser Erkrankung kann das Köbner-Phänomen nicht ausgelöst werden). Auch bei HIV-Infizierten auftretend.

Manifestation

Erstauftreten der Hautveränderugen zwischen dem 20. und 40 Lebensjahr.  Kein Geschlechter-Bias.

Lokalisation

Extremitätenstreckseiten, Gesäß. Generalisierte Formen mit Ausdehnung auf den Stamm deuten auf eine systemisch auslösende Grunderkrankung hin!

Klinisches Bild

0,2–0,5 cm große, gering erhabene, gerötete, manchmal juckende, rote, follikuläre Papeln mit zentralem Hornpfropf. Bei Entfernung des Hornpfropfes kleine, punktförmige Blutungen.   

Histologie

In den dilatierten Follikeln findet sich ortho- und parakeratotisches Hornmaterial vermischt mit basophilem Zelldetritus und eosinophilen, degenerierten elastischen Fasern. Perforation des Materials durch das Follikelepithel des Infundibulums ist am besten in Serienschnitten nachweisbar. Perifollikuläres entzündliches Infiltrat.

Externe Therapie

Meiden auslösender Kleidungsstücke. Keratolytische Salben oder Spiritus mit Salicylsäure 2–5% (z.B. R214 , Salicylvaseline Lichtenstein), mögliche Kombination mit wundheilenden Wirkstoffen wie Dexpanthenol. Benzoylperoxid (BPO) 3–20% in Gel, Lotion und Waschlösung (Panoxyl Emulsion 10%, Panoxyl mild 2,5%), Azelainsäure 20% Creme (Skinoren).

Cave! Benzoylperoxid-haltige Präparate nicht auf die Schleimhäute auftragen; es ist Vorsicht bei Atopikern geboten!

Interne Therapie

Behandlungsversuch mit aromatischen Retinoiden (z.B. Neotigason) 0,5 mg/kg KG/Tag. Danach Reduktion auf individuelle Erhaltungsdosis (10–20 mg/Tag), nicht höher als 0,2 mg/kg KG/Tag dosieren. Die systemische Therapie sollte mit der Externbehandlung kombiniert werden.

Literatur
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  1. Batalla A et al. (2014) Delayed onset perforating folliculitis associated with sorafenib. Australas J Dermatol 55:233-235

  2. Kruger K et al. (1999) Acquired reactive perforating dermatosis. Successful treatment with allopurinol in 2 cases. Hautarzt 50: 115-120
  3. Mahajan S et al. (2004) Perforating folliculitis with jaundice in an Indian male: a rare case with sclerosing cholangitis. Br J Dermatol 150: 614-616
  4. Mehregan AH, Coskey RJ (1968) Perforating folliculitis. Arch Dermatol 97: 394-399
  5. Pavlovic MD et al. (2003) Trauma-induced perforating folliculitis. Eur J Dermatol 13: 592
  6. Rubio FA et al. (1999) Perforating folliculitis: report of a case in an HIV-infected man. J Am Acad Dermatol 40:300-302
  7. Wolber C et al. (2009) Perforating folliculitis, angioedema, hand-foot syndrome--multiple cutaneous side effects in a patient treated with sorafenib. J Dtsch Dermatol Ges 7:449-452

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