Folliculitis decalvans L66.2

Zuletzt aktualisiert am: 06.02.2019

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Pia Nagel

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Synonym(e)

Acne decalvans; acne décalvante; Folliculitis depilans; Follikulitis decalvans; Haarbalgentzündung; Haarwurzelentzündung; Quinquaudsche Krankheit

Erstbeschreiber

Charles Quinquaud 1888

Definition

Seltene, eminent chronisch verlaufende follikuläre Entzündung des Kapillitiums, mit entzündlichen follikulären Papeln und Pusteln, die zur Zerstörung der Haarfollikel und Vernarbung führt und sich selbst perpetuiert. Der Folgezustand ist eine spiegelnde, narbige Alopezie mit resultierendem Pseudopéladezustand, s.a. Folliculitis sycosiformis atrophicans. Charakteristisch ist der Nachweis von Staphylokokkus aureus aus Pustelinhalten und das Auftreten von Büschelhaaren.

Ätiopathogenese

Ungeklärt, evtl. Infektion mit Staphylococcus aureus, möglicherweise Immundefekte. Familiäre Häufungen werden vereinzelt beoabachtet, sind jedoch die Ausnahme. In seltenen Fällen ist eine Assoziation mit einer Acne vulgaris nachweisbar (s. Fallbeispiel).

Manifestation

Bevorzugt im Erwachsenenalter (20-40 Jahre) auftretend.

Männer sind häufiger betroffen als Frauen (etwa im Verhältnis 5:1).  

Lokalisation

Kapillitium:

  • Scheitelbereich (weitaus häufigste Region) 
  • Schläfenregion

Klinisches Bild

Eminent chronische entzündliche, pyogene, Follikulitis des Capillitiums. 

Häufig jahrelanger (manchmal jahrzehntelanger) kontinuierlicher oder schubweiser Verlauf der Erkrankung.

Zunächst disseminierte, kleine, follikuläre, mäßig schmerzhafte, diskrete rote Papeln. Im Laufe der Krankheitsprogression zunehmende Entzündungssymptomatik mit follikulären Pusteln, beginnender fleckförmiger, später auch großflächiger, spiegelnder Hautatrophie. Charakeristisch sind am Rande der Läsionen keratotische haarbodennahe Einscheidungen der Haarschäfte. Es bilden sich reisfeldartige Konglomeratfollikel (Büschelhaarbildung). 

Nach Ausbildung einer zentralen, plattenartigen, spiegelnden Vernarbung (Glanzhaut), finden sich Follikulitiden nur noch in der Randzone der Herde. Diese sind das Zeichen der Progression der Erkrankung. 

Befund: Es resultieren in typischer Ausprägung wenige oder zahlreiche, unregelmäßig geformte, atrophische, 2,0-5,0 cm große, haarlose, plattenartige, eingesunkene Narbenherde mit eigentümlich spiegelnder, atrophischer Glanzhaut, die insbes. bei seitlicher Beleuchtung und Betrachtung spiegelnd auffällig ist. 

Ausbildung von sog. Büschelhaaren, von eigentümlichen großlumig erweiterten Poren aus denen 5-15 eng gefasste Haarbündel heraustreten.

Die Ränder der Läsionen erscheinen ausgefranst mit aktivem papulo-pustulösem Entzündungssaum.  

Histologie

Frische Läsion: Perifollikuläre Abszesse aus poly- und mononukleären Zellen, Destruktion der Haarfollikel. Ältere Herde zeigen perifollikulär ein aus Lymphozyten, Fibroblasten und Plasmazellen bestehendes Granulationsgewebe, häufig mit Fremdkörperriesenzellen.

In ausgebrannten Herden sieht man lediglich eine Fibrose mit schütteren lymphozytären Infiltraten.

Differentialdiagnose

Vernarbende Alopezien anderer Ätiologie.

Externe Therapie

Desinfizierende Externa: mit antimikrobiell wirkenden Zusätzen wie verdünnte Kaliumpermanganat-Lösung (hellrosa), Hydroxychinolin z.B. Chinolinol (z.B. Chinosol 1:1000), R042 , Clioquinol-Creme R049 

Alternativ Antibiotika:  Erythromycin-haltige Lösungen (z.B. R086 , Aknemycin Lösung).

Alternativ Glukokortikoide: topische Glukokortikoide als Cremes oder Lösungen, z.B. Betamethason 0,05% Lotio oder Salbe R030 (evtl. unter Okklusivbedingungen). Auch wechselweise mit topischen Antibiotika

Calcineurininhibitoren: Einzelergebnisse liegen für Tacrolimus vor.  

 

Interne Therapie

Tetracycline (z.B. Tetracyclin-Wolff) initial 1 g/Tag p.o., später Reduktion auf 500 mg/Tag. Therapieversuch mit Isotretinoin (z.B. Isotretinoin-ratiopharm; Aknenormin) 0,5 mg/kg KG/Tag.

In einigen Fällen werden gute Therapieeffekte mit der Kombination von Clindamycin und Rifampicin beschrieben (Bunagan MJ et al. 2015): Clindamycin/Rifampicin 300mg 2x/Tag über 10 Wochen  (Vañó-Galván S et al. 2015).  

Bei stärkerer Entzündung kurzfristig Glukokortikoide in mittlerer Dosierung 60-80 mg/Tag (z.B. Decortin H) in abfallender Dosierung.

Einzelfallberichte zeigten positive Erfolge mit einer Kombinationstherapie von Dapson (100 mg/Tag) und Isotretinoin (1 mg/kgKG/Tag).

Bei der seltenen Kombination mit einer Acne vulgaris  ist eine Therapie mit Isotretinoin empfehlenswert. 

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Bolz S et al. (2008) Erfolgreiche kombinierte Isotretinoin- und Dapson -Therapie bei Perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens. JDDG 6: 44-47
  2. Bunagan MJ et al. (2015) Retrospective Review of Folliculitis Decalvans in 23 Patients with Course and
    Treatment Analysis of Long-standing Cases.J Cutan Med Surg 19:45-49.
  3. Chandrawansa PH et al. (2003) Folliculitis decalvans--a retrospective study in a tertiary referred centre, over five years. Singapore Med J 44: 84-87
  4. Vañó-Galván S et al. (2015) Folliculitis decalvans: a multicentre review of 82 patients. J Eur Acad Dermatol Venereol 29:1750-1757.
  5. Karakuzu A et al. (2001) A case of folliculitis decalvans involving the beard, face and nape. J Dermatol 28: 329-331
  6. Kaur S, Kanwar AJ (2002) Folliculitis decalvans: successful treatment with a combination of rifampicin and topical mupirocin. J Dermatol 29: 180-181
  7. Powell JJ et al. (1999) Folliculitis decalvans including tufted folliculitis: clinical, histological and therapeutic findings. Br J Dermatol 140: 328-333
  8. Quinquaud CE (1888) Folliculite épilate décalvante. Réunions clin Hôpital St. Louis, Comptes rendus (Paris) 9: 17
  9. Vañó-Galván S et al. (2015) Folliculitis decalvans: a multicentre review of 82 patients. J Eur Acad Dermatol Venereol 29: 1750-1759.

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