Folliculitis decalvans L66.2

Zuletzt aktualisiert am: 24.08.2018

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Pia Nagel

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Synonym(e)

Acne decalvans; acne décalvante; Folliculitis depilans; Follikulitis decalvans; Haarbalgentzündung; Haarwurzelentzündung; Quinquaudsche Krankheit

Erstbeschreiber

Charles Quinquaud 1888

Definition

Seltene, eminent chronisch verlaufende Follikulitis des Capillitiums, die zur Zerstörung der Haarfollikel führt und sich selbst perpetuiert. Der Folgezustand ist eine spiegelnde, narbige Alopezie mit resultierendem Pseudopéladezustand, s.a. Folliculitis sycosiformis atrophicans.

Ätiopathogenese

Ungeklärt, evtl. Infektion mit Staphylococcus aureus, möglicherweise Immundefekte. Familiäre Häufungen werden vereinzelt beoabachtet, sind jedoch die Ausnahme. In seltenen Fällen ist eine Assoziation mit einer Acne vulgaris nachweisabr (s. Fallbeispiel).

Manifestation

Bevorzugt im Erwachsenenalter (20-40 Jahre) auftretend.

Männer sind häufiger betroffen als Frauen (etwa im Verhältnis 5:1).  

Lokalisation

Capillitium:

  • Scheitelbereich (weitaus häufigste Region) 
  • Schläfenregion

Klinisches Bild

Eminent chronische entzündliche, pyogene, Follikulitis des Capillitiums. 

Häufig jahrelanger (manchmal jahrzehntelanger) kontinuierlicher oder schubweiser Verlauf der Erkrankung.

Zunächst disseminierte, kleine, follikuläre, mäßig schmerzhafte, diskrete rote Papeln. Im Laufe der Krankheitsprogression zunehmende Entzündungssymptomatik mit follikulären Pusteln, beginnender fleckförmiger, später auch großflächiger, spiegelnder Hautatrophie. Charakeristisch sind am Rande der Läsionen keratotische haarbodennahe Einscheidungen der Haarschäfte. Es bilden sich reisfeldartige Konglomeratfollikel (Büschelhaarbildung). 

Nach Ausbildung einer zentralen, plattenartigen, spiegelnden Vernarbung (Glanzhaut), finden sich Follikulitiden nur noch in der Randzone der Herde. Diese sind das Zeichen der Progression der Erkrankung. 

Befund: Es resultieren in typischer Ausprägung wenige oder zahlreiche, unregelmäßig geformte, atrophische, 2,0-5,0 cm große, haarlose, plattenartige, eingesunkene Narbenherde mit eigentümlich spiegelnder, atrophischer Glanzhaut, die insbes. bei seitlicher Beleuchtung und Betrachtung spiegelnd auffällig ist. 

Ausbildung von sog. Büschelhaaren, von eigentümlichen großlumig erweiterten Poren aus denen 5-15 eng gefasste Haarbündel heraustreten.

Die Ränder der Läsionen erscheinen ausgefranst mit aktivem papulo-pustulösem Entzündungssaum.  

Histologie

Frische Läsion: Perifollikuläre Abszesse aus poly- und mononukleären Zellen, Destruktion der Haarfollikel. Ältere Herde zeigen perifollikulär ein aus Lymphozyten, Fibroblasten und Plasmazellen bestehendes Granulationsgewebe, häufig mit Fremdkörperriesenzellen.

In ausgebrannten Herden sieht man lediglich eine Fibrose mit schütteren lymphozytären Infiltraten.

Differentialdiagnose

Vernarbende Alopezien anderer Ätiologie.

Externe Therapie

Interne Therapie

Literatur
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  8. Vañó-Galván S et al. (2015) Folliculitis decalvans: a multicentre review of 82 patients. J Eur Acad Dermatol Venereol 29: 1750-1759.

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