Fibrosarkom sklerosiertes epitheloidzelliges C49.9

Zuletzt aktualisiert am: 20.11.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Epithelioid sarcoma; epitheloides; epitheloides Sarkom; Sarkom; sclerosing epithelioid fibrosarcoma; Sklerosiertes epitheloidzelliges Fibrosarkom; sklerosiertes epitheloidzelliges Sarkom; Weichteiltumor Enzinger

Erstbeschreiber

Enzinger, 1970

Definition

Seltener, maligner, in tiefen Weichgewebe der Extremiäten und des Rumpfes gelegener, langsam wachsender, knotiger Weichteiltumor.

Manifestation

V.a im jungen Erwachsenenalter und bevorzugt beim männlichen Geschlecht auftretend.

Lokalisation

V.a. Fingerbeugeseiten, Handrücken, Fußsohlen sowie Streckseiten der Unterarme und -schenkel sind befallen.

Klinisches Bild

Langsam wachsender, derber, meist schmerzhafter, kutan-subkutan gelegener Knoten, der sich langsam entlang der Faszien und Nervenstränge vergrößert. Bei Diagnosestellung ist der Tumorknoten meist nicht größer als 5,0 cm. Später Neigung zur Ulzeration. Häufig steht die Ulzeration im Vordergund, sodass die Geschwulst unter dem Bild eines nicht verheilenden Ulkus imponieren kann. Ein Spezifikum ist die Ausbreitung entlang von Nerven und Gefäßen sowie Faszien.

Histologie

  • Infiltrierend wachsender, granulomähnlicher Tumor aus epitheloiden und spindelförmigen Zellen, zentrale Nekrosen, Gefäßinvasion, häufig Einbeziehung von Sehnen und Faszien.
  • Häufig Expression des MUC4-Proteins; weiterhin fokale Expression von S-100-Protein und EMA (= Epithelial Membrane Antigen, auch MUC1 genannt)

Differentialdiagnose

Therapie

Exzision mit großzügigem Sicherheitsabstand und anschließender Radiatio bei kleinen Tumoren; En-bloc-Resektion und adjuvante Chemotherapie bei größeren Tumoren.

Verlauf/Prognose

Ausgeprägte lokale Rezidivneigung, späte Metastasierung in Lymphknoten und Lunge.

Literatur
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