Fibrosarkom C49.9

Zuletzt aktualisiert am: 03.07.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

fibroblastisches Sarkom; Fibroma sarcomatodes; Fibromyxosarkom; fibrosarcoma; Myxosarkom; Sarkom anaplastisches; Sarkom fibroblastisches; Sarkom Fibrosarkom; Spindelzellsarkom

Definition

Sehr seltener, maligner, meist von Sehnen oder Faszien ausgehender (selten primär von der Kutis ausgehend) rasch metastasierender Bindegewebstumor mit Proliferation spindelförmiger Zellen.

Bemerkung: Die Diagnose "Fibrosarkom" wurde in früheren Jahren häufiger gestellt, rückt jedoch bei den differenzierten Möglichkeiten der subtilen immunhistologischen Gewebecharakterisierung weiter in der Hintergrund. Heute werden <als 1% der adulten fibroblastisch differenzierten Sarkome mit der Diagnose "Fibrosarkom" belegt. Insofern bezieht sich die hier vorliegende Zusammenfassung auf ältere wissenschaftliche Daten.         

Ätiopathogenese

Primär kutane Fibrosarkome entstehen bevorzugt in lange bestehenden atrophischen Narben, z.B. bei Lupus erythematodes, Verbrennung, Radiodermatitis chronica.

Manifestation

In jedem Lebensalter möglich. Altersgipfel um das 40. Lebensjahr.

Lokalisation

V.a. Extremitäten (Oberschenkel); überall möglich.

Klinisches Bild

Schnell wachsender, subkutaner, meist schmerzloser, sehr derber, mit der Unterlage verbackener Knoten an den Extremitäten; eher plattenartige Infiltrate am Stamm. Bei Ausgang von der Kutis frühzeitige Ulzeration, bläulich-bräunliche Oberfläche. Frühzeitige hämatogene Metastasierung v.a. in die Lungen.

Histologie

Dicht gedrängte, atypische, fischzugähnliche, spindelförmige, in faszikulären Mustern angeordnete Zellen, zahlreiche Mitosen. Negativ für CD34. Hochdifferenzierte Tumoren sind zellärmer und kollagenfaserreicher als niedrig differenzierte. Je ausgeprägter die Anaplasie der Zellen, desto mehr verlieren sie ihre Spindelform. Gelegentlich Sekretion einer myxoiden Substanz (Fibromyxosarkom).

Bestrahlungstherapie

Interne Therapie

Operative Therapie

Verlauf/Prognose

5-Jahres-Überlebensrate 50%, Prognose der kindlichen Fibrosarkome ist deutlich besser als die der Erwachsenen.

Literatur
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  1. Diaz-Cascajo C et al. (2003) Fibroblastic/myofibroblastic sarcoma of the skin: a report of five cases. J Cutan Pathol 30: 128-134
  2. Hügel H (2006) Fibrohistiocytic skin tumors. J Dtsch Dermatol Ges 4: 544-555
  3. Jurcic V et al. (2002) Myxoinflammatory fibroblastic sarcoma: a tumor not restricted to acral sites. Ann Diagn Pathol 6: 272-280
  4. Scott SM et al. (1989) Soft Tissue Fibrosarcoma. Cancer 64: 925-931
  5. Sheng WQ et al. (2001) Congenital-infantile fibrosarcoma. A clinicopathologic study of 10 cases and molecular detection of the ETV6-NTRK3 fusion transcripts using paraffin-embedded tissues. Am J Clin Pathol 115: 348-355

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