Fibromatosis gingivae Q38.6

Zuletzt aktualisiert am: 24.01.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Elephantiasis gingivae; Gingivale Fibromatose

Definition

Bezeichnung für eine heterogene Gruppe von Krankheitsbildern, denen eine idiopathische, diffuse, nicht-neoplastische, bindegewebige Wucherung von Gingiva ( Gingivahyperplasie) und hartem Gaumen gemeinsam ist. Ein Teil der Erkrankungen ist ausschließlich intraoral lokalisiert (s.u. Gingivitis hyperplastica), manche Fälle sind auch mit Missbildungen anderer Organsysteme kombiniert (s.u. Fibromatosen).

Einteilung

Die Krankheit tritt einerseits spontan auf; weiterhin ist sind verschiedene hereditäre, autosomal-dominant (seltener rezessiv) vererbte Formen bekannt:

  • GINGF1 mit Mutationen im SOS1-Gen am Genort 2p22.1
  • GINGF2 mit Mutationen am Genort 5q13-q22
  • GINGF3 mit Mutationen am Genort 2p23.3-p22.3
  • GINGF4 mit Mutationen am Genort 11p15

Die Gingivale Fibromatose tritt als Teilsymptom bei versch. Syndromen auf (Balaji P et al. 2017):

Ätiopathogenese

Diskutiert werden idiopathische Genese sowie autosomal-dominante Vererbung, kombinert mit lokalen Reizfaktoren. Eine Mutation im Son-of-Sevenless-1 Gen wird als mögliche ätiologische Ursache der nicht-syndromalen hereditären gingivalen Fibromatose angenommen
(Gawron K et al. 2016).

Manifestation

Beginn mit Durchbruch der Milchzähne, Fortsetzung nach der 2. Dentition. In seltenen Fällen kann die Gingivahyperplasie mit Hypertrichose ( Hypertrichosis lanuginosa) kombiniert sein (sog. Haarmenschen).

Lokalisation

Der Oberkiefer ist stärker als der Unterkiefer betroffen. Dabei ist der Frontalbereich exzessiver befallen als Lateralbereich.

Klinisches Bild

Meist symmetrisch auftretende Zahnfleischwucherungen beider Kiefer mit glatter oder papillomatöser Oberfläche und unscharfem Übergang zur Umgebung. Ausgangspunkt sind Interdentalpapillen. Die Fibromatose kann die ortsständigen Zähne komplett überwuchern (Pseudo-Anodontie). Malokklusion, Artikulations- und Kauschwierigkeiten sind die Folgen der Gingivahyperplasie.

Histologie

Faserreiches Gewebe, unscharfe Begrenzung, myxoide Degeneration des Bindegewebes; mehrkernige Riesenzellen.

Differentialdiagnose

Reaktive Gingivahyperplasien durch Einnahme versch. Medikamente (Kalziumkanalblocker, Phenytoin, Ciclosporin). 

Therapie

Die Therapie der Wahl ist die Exzision des fibromatösen Gewebes (Gingivektomie), falls notwendig stellenweise Extraktion der Zähne.  Die Exzsion ist von kundigen Speialisten durchzuführen (Almiñana-Pastor PJ et al. 2017).

 

Literatur
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  1. Almiñana-Pastor PJ et al. (2017) Hereditary gingival fibromatosis: Characteristics and treatment approach. J Clin Exp Dent 9:e599-e602. 
  2. Balaji P et al. (2017) Gingival fibromatosis with hypertrichosis syndrome: Case series of rare syndrome. Indian J Dent Res 28:457-460. 
  3. Gawron K et al. (2017) Analysis of mutations in the SOS-1 gene in two Polish families with hereditary gingival fibromatosis. Oral Dis 23:983-989. 
  4. Gawron K et al. (2016) Gingival fibromatosis: clinical, molecular and therapeutic issues. Orphanet J Rare Dis. 11:9.
  5. Ko YC et al. (2016) Idiopathic Gingival Fibromatosis: Case Report and Review of the Literature. Am J Dermatopathol 38:e68-71.

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