Fibromatosis cutis, perifollikuläre, mit Kolonpolypen Q87.8

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Hornstein-Knickenberg-Syndrom

Erstbeschreiber

Hornstein u. Knickenberg, 1975

Definition

  • Sehr seltenes, bei 3 Mitgliedern einer Familie beschriebenes Syndrom mit zahlreichen perifollikulären Fibromen an Stirn, Wangen, Hals und Stamm und Fibromata pendulantia an Hals, Achseln und Leisten, teils in Kombination mit adenomatösen Kolonpolypen.
  • Die Erkrankung ist wahrscheinlich mit dem Birt-Hogg-Dubé-Syndrom identisch. Wahrscheinlich handelt es sich um variable Manifestationen desselben Gendefektes.

Therapie

Literatur
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  1. Frantzen B et al. (2001) Hornstein-Knickenberg and Birt-Hogg-Dube syndrome. Report of a case with spontaneous pneumothorax and aplasia of the left internal carotid artery. Hautarzt 52: 1016-1020
  2. Hornstein OP, Knickenberg M (1975) Perifollicular fibromatosis cutis with polyps of the colon--a cutaneo-intestinal syndrome sui generis. Arch Dermatol Res 253: 161-175
  3. Schulz T, Hartschuh W (1999) Birt-Hogg-Dube syndrome and Hornstein-Knickenberg syndrome are the same. Different sectioning technique as the cause of different histology. J Cutan Pathol 26: 55-61

Disclaimer

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