Fibromatose infantile desmoidartige D48.1

Zuletzt aktualisiert am: 24.01.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Infantile desmoidähnliche Fibromatose; Infantile desmoidartige Fibromatose

Definition

Zu den infantilen Fibromatosen zugehöriger Gschwulsttyp, bei der die Geschwulstmassen in der tiefen Dermis und/oder in den Faszien oder der angrezenden Msukulatur liegen.

Lokalisation

Schultergürtel, Oberschenkel, Kopf und Nacken.

Klinisches Bild

Derbe, nicht dolente, wenig verschiebliche, feste Knoten, die meist zufälligerweise entdeckt werden.

Diagnose

Histologie.

Differentialdiagnose

Fibrosarkom (klinisch und histologisch).

Therapie

Die ausreichend im Gesunden durchgeführt Exzision ist empfehlenswert. Rezidivgefahr > 50%.

Literatur
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  1. Kaçar A et al. (2012) Childhood fibroblastic and myofibroblastic tumors: a multicenter documentation and review of the literature.Turk Patoloji Derg 28:24-30.
  2. Pilz T et al. (1999) Chemotherapy in fibromatoses of childhood and adolescence: results from the Cooperative soft tissue sarcoma study (CWS) and the Italian Cooperative study group (ICG-AIEOP)]. Klin Padiatr 211:291-295.

 

Weiterführende Artikel (1)

Fibromatosen (Übersicht);

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