Fibromatose digitale infantile M72.8

Zuletzt aktualisiert am: 10.07.2018

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Alexandros Zarotis

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Synonym(e)

Desmoid fibromatosis; Digitalfibromatose rezidivierende des Kindesalters; Digitalfibrom rezidivierendes; digital fibrous swellings in children; Einschlusskörperchenfibromatose; Fibrom infantiles digitales; Infantiles digitales Fibrom; Juvenile aponeurotic fibroma; Keloid fibromatosis; recurring digital fibrous tumor of childhood; rezidivierende Digitalfibromatose des Kindesalters; rezidivierendes Digitalfibrom

Erstbeschreiber

Franck, 1908; Reye, 1965

Definition

Seltener, benigner, myofibroblastisch differenzierter Tumor an Fingern oder Zehen bei Säuglingen und Kleinkindern, mit Tendenz zu infiltrativem Wachstum. Sehr selten bei Erwachsenen.

Manifestation

Kongenital (ca. 30% der Fälle), kurz nach Geburt oder in den ersten Lebensmonaten auftretend, bzw. seltener auch später erworben.

Lokalisation

Dorsal- oder Lateralseite von Fingern oder Zehen (mit Ausnahme von Daumen und Großzehen).

Klinisches Bild

Meist einzelne, seltener multiple, derbe, flache bis kugelige, 1–2 cm große, rötliche, kutan bis subkutan gelegene Knoten.

Histologie

Unscharf begrenzter, mäßig zellreicher, in Wirbeln und Faszikeln angeordnetes Tumorparenchym, dessen spindelige Zellen z.T. senkrecht zur Epidermis ausgerichtet sind. Die Tumorzellen besitzen ein schlecht abgrenzbares, mäßig eosinophiles Zytoplasma mit eosinophilen Einschlußkörperchen. Sie reagieren positiv mit Desmin und alpha-glattmuskulärem Aktin.      

Therapie

Literatur
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  1. Hügel et al. (1995) Fibromatosen und andere fibroblastisch/myofibroblastisch differenzierte Bindegewebstumoren aus der Sicht des Dermatologen. Z Hautkr 70: 717–724
  2. Kanwar AJ et al. (2002) Congenital infantile digital fibromatosis. Pediatr Dermatol 19: 370-371
  3. Kawaguchi M et al. (1998) A case of infantile digital fibromatosis with spontaneous regression. J Dermatol 25: 523-526
  4. Reye RDK (1965) Recurring digital fibrous tumor of childhood. Arch Pathol 80: 228–231
  5. Sarma DP, Hoffmann EO (1980) Infantile digital fibroma-like tumour in an adult. Arch Dermatol 116: 578–579

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