Fibrokeratom erworbenes digitales D23.L

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

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Zuletzt aktualisiert am: 06.04.2023

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Synonym(e)

Acquired acral fibrokeratoma (e); Acquired digital fibrokeratoma; Akrales Fibrokeratom; Erworbenes akrales Fibrokeratom; Fibrokeratom erworbenes akrales; Geschwulst an der Zehe, Geschwulst am Finger; Tumor am Finger; Tumor an der Zehe

Erstbeschreiber

Bart et al. 1968

Definition

Gutartiger, an den Fingern auftretende, sehr langsam wachsende, exophytische Protuberanz des Erwachsenen, die sich nicht spontan zurückbildet. Das Wachstum beginnt spontan. Initial findet sich ein kleines, kaum stecknadelkopgroßes, schmerzloses meist unbeachtet bleibendes, flach protuberierende, etwas stärker verhornendes Knötchen. Das Wachstum erfolgt über Jahre hinweg. Es besteht keine Rückbildungstendenz.  

Ätiopathogenese

Die Pathophysiologie des erworbenen digitalen Fibrokeratoms ist unbekannt. Histologisch besteht der Tumor aus dichteren Fasern als normale Haut und enthält mehr Fibroblasten und gröbere elastische Fasern. Dies führt zu der Annahme, dass es sich um eine fibrozytäre Neubildung handelt. Es wurde berichtet, dass der Faktor Xllla, der in fibrovaskulären Tumoren vorkommt, auch im digitalen Fibrokeratom  gefunden wurde (Nemeth AJ et al. 1989). Außerdem wird die Kollagensynthese möglicherweise durch Faktor Xllla-positive dermale Dendrozyten reguliert, die beim digitalen Fibrokerfatom vermehrt auftreten. Daher könnte der Faktor Xllla eine vorherrschende Rolle bei der fibroblastischen Reaktion spielen. 

 

Manifestation

Dokumentierte Fälle von erworbenen digitalen Fibrokeratom treten bei Patienten aller Ethnien auf. Es finden sich Berichte in der deutschen, polnischen, japanischen, französischen und indischen Literatur. Männer scheinen häufiger betroffen zu sein als Frauen, und die Altersspanne reicht von 12 bis 70 Jahren. 

Lokalisation

V.a. an den Fingern auftretend. Seltener sind die Zehen befallen (dorsale, mediale oder laterale Seite in Gelenknähe oder Umgebung des Nagels).

Beschrieben wurde das Fibrokeratom auch an Unterlippe, der Nase, dem Ellenbogen, im Bereich vor den Patellasehnen und im periungualen Gewebe (Tabka M 2023) .

Klinisches Bild

Breitbasig aufsitzender, solitärer, halbkugeliger oder pastillenförmiger fester Knoten (Knötchen), der von papillarleistenfreier, an der Spitze meist hyperkeratotischer Haut bedeckt ist. Üblicherweise  asymptomatisch; gelegentlich besteht Druckschmerz, insbes. bei Auftreten an den Zehen (durch Druck des Schuhwerks bedingt). Die Größe der Läsion beträgt in der Regel weniger als 1 cm, es gibt jedoch auch Fälle die größer als 1 cm sind. 

 

 

Histologie

Fibrom mit akanthotisch verbreiteter, orthohyperkeratotischer Epidermis, mit dicken, entlang der vertikalen Achse orientierten Kollagenbündeln in der Dermis. Der dermale Kern eines Fibrokeratoms  weist eine von drei histologischen Varianten auf, die von Kint et al. (Kint A et al. 1985) charakterisiert wurden:

Typ I ist die häufigste Variante. Er stellt sich als kuppelförmige Läsion dar und besteht aus einem dermalen Kern aus dicken, dicht gepackten Kollagenbündeln mit feinen elastischen Fasern (Kint A et al. 1985)

Typ II ist ein überwiegend hoher und hyperkeratotischer Knoten . Er weist mehr in der Kutis angeordnete Fibroblasten auf als der erste Typ mit weniger elastischen Fasern (Kint A et al. 1985).

Typ III ist die am wenigsten verbreitete Variante. Es handelt sich um eine flache bis kuppelförmige Läsion mit zellarmem dermalem Kern, ödematösen Strukturen und fehlenden elastischen Fasern.

Differentialdiagnose

Rudimentäre Polydaktylie (Digitus supranumularis, kommt v.a. an der Ulnarseite des 5. Fingers vor); 

Echte Fingerknöchelpolster und unechte Fingerknöchelpolster

Koenen-Tumor

Verrucae vulgares

Cornu cutaneum: dieses bezeiht sich  auf eine exophytische und hyperkeratotische Wucherung, die eine Keratinsäule enthält. Die histologische Untersuchung kann auf einen prämalignen oder malignen Prozess hindeuten.

Kutane Neurofibrome: diese können eine klinische Ähnlichkeit aufweisen. Sie sind jedoch weich und polypös. Die histologische Untersuchung zeigt locker verteilte Spindelzellen, gewellte kollagene Stränge und eine myxoide Matrix.

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Operative Therapie

Es gibt Berichte über verschiedene therapeutische Optionen, darunter Kryotherapie, Kürettage und Kauterisation.

Empfehlenswert ist die ausreichend tiefe Exzision ohne wesentlichen Sicherheitsabstand (Tabka M 2023).

Rezidive sind möglich. In diesen Fällen empfiehlt sich eine radikale chirurgische Intervention gfls. mit verschließender Lappenplastik.   

 

Literatur
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  1. Bart RS, Andrade R, Kopf AW, Leider M (1968) Acquired digital fibrokeratomas. Arch Dermatol 97: 120-129
  2. Boffeli TJ et al. (2014) Acral fibrokeratoma of the foot treated with excisionand trap door flap closure: a case report. J Foot Ankle Surg 53: 449-452
  3. Cogrel O (2016) Exérèse tangentielle d'un fibrokératome digital acquis de la matrice proximale associé à une exostose sous-unguéale du pouce. Ann Dermatol Venereol 143:407-408.
  4. Fetsch JF et al. (2001) Superficial acral fibromyxoma: a clinicopathologic and immunohistochemical analysis of 37 cases of a distinctive soft tissue tumor with a predilection for the fingers and toes. Hum Pathol 32: 704-714
  5. Kakurai M et al. (2003) Giant acquired digital fibrokeratoma. J Am Acad Dermatol 48(5 Suppl): S67-68
  6. Kint A et al. (1985) Acquired (digital) fibrokeratoma. J Am Acad Dermatol 12(5 Pt 1):816-21.
  7. Nemeth AJ et al. (1989) Factor XIIIa is expressed by fibroblasts in fibrovascular tumors. J Cutan Pathol. 16:266-271.
  8. Reye RD (1965) Recurring digital fibrous tumors of childhood. Arch Pathol 80: 228-231
  9. Tabka M (2023) Acquired Digital Fibrokeratoma. 2022 May 1. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan–. PMID: 31424730.
  10. Wollina U et al. (1990) Das erworbene akrale Fibrokeratom. Hautarzt 41: 158-160

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