Fibroelastärer Bindegewebsnaevus D48.-

Zuletzt aktualisiert am: 24.01.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Bindegewebsnävus fibroelastärer; FCTN; Fibroblastic connective tissue nevus; Fibroelastärer Bindegewebsnävus

Erstbeschreiber

Feraudy und Fletcher 2012

Definition

Seltenes, langsam wachsendes, noduläres oder plattenartiges bindegewebiges Hamartom, das bereits im Säuglingsalter klinisch evident werden kann.

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Vorkommen/Epidemiologie

w:m=6:4 (nicht repräsentativ bei n=25) 

Manifestation

In einer größeren Serie (n=25) zeigte sich eine Altersverteilung zwischen 1,5 Monaten bis zu 58 Jahren. Zwischenzeitlich wurden 3 Fälle mit kongenitaler Manifestation beschrieben (Bouaoud J et al. 2018).

Lokalisation

Rumpf, Kopf, Nacken, Extremitäten (Pennacchia I et al. 2017).  

Klinisches Bild

Symptomlose mittelfeste, hautfarbene oder bräunliche, über der Unterlage verschiebliche, plattenartige oder knotige Neubildung deren Größe von 0,3-2,0 cm reicht.  

Histologie

Unter einer papillomatösen Epidermis finden sich in der retikulären Dermis unscharf begrenzte, faszikulär angeordnete Proliferate von Myofibroblasten (die Zellen färben positiv für CD34 sowie fokal für Glattmuskel-Aktin; keine Erhöhung von Proliferationsfaktoren). Die Proliferate greifen auf das subkutane Fettgewebe über (de Feraudy S, Fletcher CD 2012).  Hinweis für Malignität finden sich nicht.

Verlauf/Prognose

Die bisher nachbeobachteten Fälle zeigten weder Rezdiv noch konnte eine Metastasierung festgestellt werden (Pennacchia I et al. 2017).  

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Bouaoud J et al. (2018) Congenital fibroblastic connective tissue nevi: Unusual and misleading presentations in three infantile cases. Pediatr Dermatol 35:644-650. 
  2. de Feraudy S, Fletcher CD (2012) Fibroblastic connective tissue nevus: a rare cutaneous lesion analyzed in a series of 25 cases. Am J Surg Pathol 36:1509-155. 
  3. Pennacchia I et al. (2017) Fibroblastic connective tissue nevus: Clinicopathological and immunohistochemical study of 14 cases. J Cutan Pathol 44:827-834. 

Disclaimer

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