Fasziitis eosinophile M35.4

Zuletzt aktualisiert am: 19.01.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

diffuse fasciitis with eosinophilia; Diffuse Fasziitis mit Eosinophilie; Eosinophile Fasziitis; eosinophilic fasciitis; Fasziitis diffuse mit Eosinophilie; Shulman-Syndrom

Erstbeschreiber

Shulman, 1974

Definition

Seltene, akut einsetzende, Sklerodermie-ähnliche (oder zugehörige) Erkrankung mit teigig-ödematösen, roten Schwellungen und Indurationen der Extremitäten in Verbindung mit ausgeprägter Bluteosinophilie, CRP-Erhöhung und Hypergammaglobulinämie unklarer Genese (Wahrscheinlich dem Formenkreis der zirkumskripten Sklerodermie zuzuordnendes Krankheitsbild). Große Ähnlichkeit besteht mit dem 1989 erstmals beschriebenen, nach Tryptophaneinnahme auftretenden " Eosinophiles-Myalgie-Syndrom" sowie dem " Toxischen-Öl-Syndrom" nach Genuss von verunreinigtem Speiseöl.

Ätiopathogenese

Unbekannt. Vermutlich Defekt der Immunregulation. Fraglicher Zusammenhang mit vorangegangener körperlicher Anstrengung oder einem Trauma. Mögliche Assoziation mit Thrombozytopenie, aplastischer oder hämolytischer Anämie. Auftreten im Rahmen einer Lyme-Borreliose ist möglich.

Manifestation

Meist im mittleren Erwachsenenalter auftretend (2.-6. Lebensdekade). Im Kindesalter überwiegend beim weiblichen Geschlecht auftretend (75%), im späteren Lebensalter ausgeglichenenes Verhältnis. Auftreten häufig nach vorangegangener körperlicher Anstrengung oder nach Trauma.

Lokalisation

Symmetrisch an den Extremitäten auftretend, insbesondere an den Unterarmen. Selten an Stamm und Gesicht lokalisert.

Klinisches Bild

  • Plötzliches Auftreten initial teigiger schmerzhafter, roter Schwellungen mit raschn nachfolgenden, holzartigen Indurationen tiefer Gewebeanteile. Die Venen erscheinen eingesunken (negative Venenzeichnung).
  • Im Vordergund der Veränderungen stehen die Faszienindurationen, wobei die sklerosierende Entzündung auch auf das subkutane Fettgewebe und die unteren Dermisanteile übergreifen kann. Klinisch typisch für die Erkrnakung (auch in Abgrenzung zur systemischen Sklerodermie) ist die leichte Verschiebbarkeit der Haut über den tiefen, holzartig festen Sklerosierungszonen. Finger und Zehen bleiben unbeteiligt.
  • Häufig Ausbildung von Gelenkkontrakturen und Karpaltunnelsydnrom. Gelegentlich Begleitarthralgien, Myositiden, Parästhesien der Finger. Keine Beteiligung innerer Organe, kein Raynaud-Phänomen.
  • In den letzten Jahren sind weitere assoziierte Erkrankungen beschrieben worden: Hashimoto-Thyreoiditis, Mitbefall von Lunge, Ösophagus, Myokard, Niere, Kolon und ZNS. Assoziationen mit Mamma- oder Prostatakarzinom.

Labor

In über 90% Bluteosinophilie bis zu 50% (500-200 Eosinophile/µl); CRP-Erhöhung; BSG-Beschleunigung; Hypergammaglobulinämie; leichte CK-Erhöhung. ANA und Rheumafaktor sind in der Regel negativ.

Histologie

Merke: Zur histologischen Sicherung ist eine tiefreichene und ausreichend große Exzsionsbiopsie notwendig. 

Deutliche Verdickung und Sklerosierung der Faszie; teilweise ragen fibrotische Stränge in das darüberliegende subkutane Fettgewebe hinein. Verschieden stark augeprägtes lymphoplasmozelluläres Infiltrat, evtl. mit unterschiedlich dicht ausgebildeter Infiltration von Eosinophilen. Mitbeteiligung des Muskels mit Degeneration der Muskelfasern ist möglich.

Direkte Immunfluoreszenz

Immunglobuline u. C3 in der epidermalen Basalmembranzone sowie perivaskulär oder diffus im Bindegewebe der Faszie. Sie sind diagnostisch ohne Bedeutung.

Diagnose

Klinik, Bluteosinophilie, Histoeosinophilie, keine Organbeteiligung oder Raynaud-Symptomatik, Hypergammaglobulinämie. Bei histologischer Untersuchung: Biopsie en bloc mit Dermis, Subkutis, Faszie und Muskelgewebe.

Differentialdiagnose

Klinisch:

Externe Therapie

Bestrahlungstherapie

Interne Therapie

Verlauf/Prognose

Chronischer, schubweiser Verlauf; promptes Ansprechen auf systemische Glukokortikoide.

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

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  4. Jinnin M (2003) Circulating soluble CD40 ligand in patients with eosinophilic fasciitis. Ann Rheum Dis 62: 190-191
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  6. Romano C et al. (2003) Extracorporeal photochemotherapy in the treatment of eosinophilic fasciitis. J Eur Acad Dermatol Venereol 17: 10-13
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  8. Shulman LE (1975) Diffuse fasciitis with eosinophilia: a new syndrome? Trans Assoc Am Physicians 88: 70-86
  9. von Gizycki et al. (1991) Eosinophilie-Myalgie-Syndrom und L-Tryptophaneinnahme. Hautarzt 42: 179-182
  10. Weber HO et al. (2008) Eosinophilic fasciitis and combined UVA1--retinoid--corticosteroid treatment: two case reports. Acta Derm Venereol 88: 304-306

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