Fasciitis nodularis pseudosarcomatosa M72.41

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Dermatofibrom pseudosarkomatöses; Fasziitis noduläre; Noduläre Fasziitis; nodular fasciitis; pseudosarcomatous dermatofibroma; pseudosarkomatöse Fibromatose; pseudosarkomatöses Dermatofibrom; subcutaneous pseudosarcomatous fibromatosis

Erstbeschreiber

Konwaler, 1955

Definition

Gutartiger, rasch wachsender, von der Faszie ausgehender, subkutaner Tumor unbekannter Genese mit Tendenz zu spontaner Regression, histologisch an ein Fibrosarkom erinnernd.

Ätiopathogenese

Unklar; Traumata?

Manifestation

Bei beiden Geschlechtern etwa gleich häufig auftretend. Vorwiegend 20. bis 50. Lebensjahr.

Lokalisation

Bevorzugt Extremitäten, besonders Unterarme, seltener am Rumpf.

Klinisches Bild

Solitärer, meist nicht > 2 cm, maximal bis zu 3 cm großer, subkutaner, derber, meist symptomloser, häufig mit der Unterlage verbackener, gut abgrenzbarer, schnell wachsender, manchmal druckschmerzhafter Tumor. Spontane Regression wurde in Einzelfällen beobachtet. S.a.u. Fasciitis ossificans; s.a.u. kraniale Fasziitis der Kindheit.

Histologie

  • Vom Fasziengewebe ausgehender, in das subkutane Fettgewebe, selten auch in die Muskulatur einwachsender, gefäßreicher Bindegewebstumor, der vorwiegend aus großen, spindelförmigen Fibroblasten und Myofibroblasten mit zahlreichen Mitosen besteht. Wenige Gefäßanschnitte, teils mit prominenten Endothelien. In unterschiedlicher Dichte mehrkernige Riesenzellen, teilweise mit bizarren Kernformationen. Unterlegt ist ein lockeres myxoides Stroma, das eine diagnostisch bedeutsame faserige Struktur aufweist.
  • Immunhistologie: Spindelzellen = Vimentin pos., Muskelaktin (HHF35 und alpha-SMA pos.); Riesenzellen = S100 pos., Muskelaktin pos.

Differentialdiagnose

Bei subkutaner Lokalisation Abgrenzung von Fibrosarkom, Liposarkom, atypischem Fibroxanthom sowie malignem fibrösen Histiozytom (eher bei älteren Patienten).

Therapie

Verlauf/Prognose

Spontane Rückbildung nach einigen Monaten, keine Rezidivneigung.

Literatur
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  1. Fischer C (1992) Fasciitis nodularis pseudosarcomatosa - ein Beitrag zur Differentialdiagnose mesenchymaler Tumoren. Akt Dermatol 18: 189–190
  2. Handa Y et al. (2003) Nodular fasciitis of the forehead in a pediatric patient. Dermatol Surg 29: 867-868
  3. Kamiya H et al. (2003) Nodular fasciitis of the cheek. Eur J Dermatol 13: 189-191
  4. Konwaler BE, Keasbery L, Kaplan L (1955) Subcutaneous pseudosarcomatous fibromatosis (fasciitis). Am J Clin Pathol 25: 241-252

Disclaimer

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