Evans-Syndrom D69.31

Zuletzt aktualisiert am: 23.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Autoimmune hemolytic anemia-thrombocytopenic purpura syndrome idiopathic; Evans-Fisher Syndrom; Evans-Fisher-Syndrom; idiopathic autoimmune hemolytic anemia and thrombocytopenic purpura syndrome; Primary thrombocytopenic purpura and acquired hemolytic anemia

Erstbeschreiber

Evans, 1949

Definition

Erworbene hämolytische Anämie bei Autoantikörperbildung gegen Erythrozyten und Thrombozyten.

Ätiopathogenese

Bei Autoimmunerkrankungen, z.B. Lupus erythematodes, systemischer oder auch bei Malignomen. Pathogenetisch führen Antikörper gegen Erythrozyten und gegen Thrombozyten zu einem beschleunigten peripheren Abbau dieser Zellen. Die Antikörper sind nicht kreuzreagierend, d.h. sie richten sich nicht gegen ein gemeinsames Antigen von Erythrozyten und Thrombozyten.

Klinisches Bild

Anämie, Ikterus, ggf. Purpura.

Labor

Erythrozyten-Autoantikörper, Thrombozyten-Autoantikörper.

Differentialdiagnose

Purpura, thrombozytopenische.

Literatur
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  1. Evans RS, Duane RT (1949) Acquired hemolytic anemia: relation of erythrocyte antibody to activity of the disease; significance of thrombocytopenia and leukopenia. Blood 4: 1196–1213
  2. Leitner GC et al. (2003) Idiopathic autoimmune thrombocytopenia: evidence for redistribution of platelet antibodies into the circulation after immunoadsorption treatment. Am J Hematol 73: 44-47
  3. Petrides PE, Hiller E (1992) Autoimmune hemolytic anemia combined with idiopathic thrombocytopenia (Evans Syndrome). Clinical Investigator 70: 38–39

Weiterführende Artikel (1)

Lupus erythematodes systemischer;

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