Erythrokeratodermia progressiva symmetrica Q82.8
Synonym(e)
Erythrodermia congenitalis progressiva symmetrica; Erythro- et Keratodermia figurata variabilis; Erythrokeratoderma congenitum progressivum symmetricum; Erythrokeratodermia verrucosa progressiva; Gottron-Syndrom II; Keratodermia symmetrica progressiva; Progressive symmetric erythrokeratoderma; PSEK
Definition
Autosomal-dominant vererbte Verhornungsanomalie mit inkompletter Penetranz und variabler Expressivität. Vielfach wird die Identität mit der Erythrokeratodermia figurata variabilis diskutiert (Auftreten beider Krankheitsbilder in einer Familie).
Ätiopathogenese
Mutation im Loricrin-Gen auf Chromosom 1q21. Loricrin kodiert für das gleichnamige Protein, das eine wesentliche Komponente des sog. "cornified cell envelope" darstellt.
Klinisches Bild
Flächenhafte, scharf begrenzte, teils gerötete, teils pigmentierte, nicht follikulär gebundene Keratosen. Isomorpher Reizeffekt.
Differentialdiagnose
Erythrokeratodermia figurata variabilis; Pityriasis rubra pilaris; Netherton-Syndrom sowie das gesamte Spektrum der nicht-blasenbildenden kongenitalen Ichthyosen.
Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir
Kopernio

- Arroyo MP (2002) A young boy with symmetric hyperkeratotic plaques: progressive symmetric erythrokeratoderma (PSEK). J Drugs Dermatol 1: 326-328
- Chu DH et al. (2003) Progressive and symmetric erythrokeratoderma. Dermatol Online J 9: 21
- Darier J (1911) Erythrokeratodermie verruqueuse en nappes, symetrique et progressive. Bull Soc Fr Dermatol Syphil 22: 252-264
- Emmert S et al. (1998) Erythrokeratodermia progressiva symmetrica Darier-Gottron with generalized Expression. Hautarzt 49: 666-671
- Frank J, christiano AM (2001) The cornified envelope. In: Barker J, MacGrath J (eds) Cell adhesion and migration in skin disease, Bd 8. Haarwood academic publishers, pp 9-26
- Gottron HA (1922) Congenital angelegte symmetrische progressive Erythrokeratodermie. Z Haut- und Geschlechtskrankh 4: 493-494
- Hopsu-Havu VK et al. (1971) Erythrokeratodermia congenitalis progressiva symmetrica (Gottron). Dermatologica 142: 137-144
- Ruiz-Maldonado R et al. (1982) Erythrokeratodermia progressiva symmetrica. Dermatologica 164: 133-141
- van Steensel M (2004) Does progressive symmetric erythrokeratoderma exist? Br J Dermatol 150: 1043-1045
Verweisende Artikel (12)
Erythro- et Keratodermia figurata variabilis; Erythrokeratoderma congenitum progressivum symmetricum; Erythrokeratodermia figurata variabilis; Erythrokeratodermia progressiva partim symmetrica; Erythrokeratodermia verrucosa progressiva; Gottron-Syndrom II; Keratodermia symmetrica progressiva; Keratosis palmoplantaris mutilans; Keratosis plamoplantaris diffusa transgrediens et progrediens (Greither); Loricrin; ... Alle anzeigenWeiterführende Artikel (7)
Acitretin; Erythrokeratodermia figurata variabilis; Netherton-Syndrom; Pityriasis rubra pilaris (adulter Typ); Retinoide; Salicylsäure-Salbe 1/2/3/5/10 oder 20% (NRF 11.43.); Tazarotene;Disclaimer
Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.