Erythrokeratodermia progressiva symmetrica Q82.8
Synonym(e)
Erythrodermia congenitalis progressiva symmetrica; Erythro- et Keratodermia figurata variabilis; Erythrokeratoderma congenitum progressivum symmetricum; Erythrokeratodermia verrucosa progressiva; Gottron-Syndrom II; Keratodermia symmetrica progressiva; Progressive symmetric erythrokeratoderma; PSEK
Definition
Autosomal-dominant vererbte Verhornungsanomalie mit inkompletter Penetranz und variabler Expressivität. Vielfach wird die Identität mit der Erythrokeratodermia figurata variabilis diskutiert (Auftreten beider Krankheitsbilder in einer Familie).
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Ätiopathogenese
Mutation im Loricrin-Gen auf Chromosom 1q21. Loricrin kodiert für das gleichnamige Protein, das eine wesentliche Komponente des sog. "cornified cell envelope" darstellt.
Klinisches Bild
Flächenhafte, scharf begrenzte, teils gerötete, teils pigmentierte, nicht follikulär gebundene Keratosen. Isomorpher Reizeffekt.
Differentialdiagnose
Erythrokeratodermia figurata variabilis; Pityriasis rubra pilaris; Netherton-Syndrom sowie das gesamte Spektrum der nicht-blasenbildenden kongenitalen Ichthyosen.
Therapie
Milde keratolytische Salben wie 3% Salicylvaseline (z.B. Salicylvaseline Lichtenstein, R228 ) sowie Salzbäder (z.B. 1% Kochsalz oder mit Salz aus dem toten Meer) oder Teerbäder (z.B. Ichtho Bad). Versuch mit 2% Ichthyol Creme (z.B. Ichthoderm). Ggf. Versuch mit Retinoiden, extern (z.B. Tazarotene) oder intern (z.B. Neotigason).
Literatur
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Kopernio
Kopernio
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- Hopsu-Havu VK et al. (1971) Erythrokeratodermia congenitalis progressiva symmetrica (Gottron). Dermatologica 142: 137-144
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Erythro- et Keratodermia figurata variabilis; Erythrokeratoderma congenitum progressivum symmetricum; Erythrokeratodermia figurata variabilis; Erythrokeratodermia progressiva partim symmetrica; Erythrokeratodermia verrucosa progressiva; Gottron-Syndrom II; Keratodermia symmetrica progressiva; Loricrin; Olmsted-Syndrom; Salicylsäure-Salbe 1/2/3/5/10 oder 20% (NRF 11.43.);Weiterführende Artikel (7)
Acitretin; Erythrokeratodermia figurata variabilis; Netherton-Syndrom; Pityriasis rubra pilaris (adulter Typ); Retinoide; Salicylsäure-Salbe 1/2/3/5/10 oder 20% (NRF 11.43.); Tazarotene;Disclaimer
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Prof. Dr. med. Peter Altmeyer