Erythrodermie (Übersicht) L53.9

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

Co-Autor: Beate Saal

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Zuletzt aktualisiert am: 17.12.2023

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Synonym(e)

Erythroderma; Erythrodermia; Exfoliative Dermatitis

Erstbeschreiber

Hebra, 1868

Definition

Die Bezeichnung "Erythrodermie" ist ein rein deskriptiver Begriff für eine gleichförmige, universelle Rötung der Haut (Befall von > 90% des Hautorgans), als gemeinsame Endstrecke verschiedener inflammatorischer Erkrankungen. 

Meist geht eine Erythrodermie mit ausgeprägter Schuppenbildung, intensivem Juckreiz (> 90% der Patienten) einher, seltener mit Nässen.

Pathogenetisch liegt einer Erythrodermie eine schwerwiegende entzündung der Haut zugrunde mit gravierenden  Auswirkungen auf den Gesamtorganismus. Ein Rückschluss auf eine zugrunde liegende Erkrankung ist aus dem erythrodermischen Zustand per se nicht abzuleiten. Die ätiologische Zuordnung gelingt erst nach entsprechenden Untersuchungen. 

Gundsätzlich ist eine Erythrodermie als schwerwiegendes, meist lebensbedrochiches Zustandsbild zu betrachten.  

Als klinische Sonderfälle sind Patienten mit einer neonatalen Erythrodermie anzusehen, da dieser Zustand bei Neugeborenen und jungen Säuglingen wegen Wärmeverlust, transepidermalem Wasserverlust, Gefahr der transkutanen Infektion, potenziell lebensbedrohlich ist.

Einteilung

Erythrodermien werden unterschieden in primäre (Entstehung de novo) und sekundäre Erythrodermien (Entstehung auf dem Boden einer präexistenten dermatologischen Erkrankung).

Vorkommen/Epidemiologie

Die epidemiologischen Daten zur Erythrodermie sind unzuverlässig. Die Prävalenzen schwanken zwischen 0,9/100.000 für Europa und 35/100.000 in Indien. 

Manifestation

Geschlechtsverteilung: Frauen sind doppelt so häufig betroffen wie Männer. Durchschnittliches Erkrankungsalter: 50.-60. LJ.

Histologie

Die diagnostische Wertigkeit einer histologischen Untersuchung muss differenziert betrachtet werden. Häufig ist das histologische Ergebnis uncharakteristisch. Bei den angeborenen Erythrodermien ist die histologische Untersuchung u.U. diagnostisch wegweisend. Lymphome der Haut können eindeutig diagnostiziert werden. Bei den sekundären Erythrodermien können sich Hinweise auf die Grunderkrankung ergeben.

Histologische Untersuchung: eine wichtige Voraussetzung für eine aussagekräftige, histologische Untersuchung ist ein längerzeitiges Absetzen jeglicher Therapie mit Glukokortikoiden (extern wie auch intern).    

Diagnose

Systematik mit Hilfswort "SCALPID"

  • S = Sezary-Syndrom, Scabies crustosa, SCLE
  • C = Kontaktdermatitis
  • A = atopische Dermatitis
  • L = Lymphome (kutanes T-Zell-Lymphom), lymphatische Leukämie, Lichen planus
  • P = Psoriasis, Pityriasis rubra pilaris, Pemphigus foliaceus, Paraneoplasie
  • I = Ichthyosis
  • D = Drugs (Arzneimittelreaktionen)

Komplikation(en)

Für die Haut und den Gesamtorganismus stellt eine Erythrodermie, unabhängig von der verursachenden Grunderkrankung, eine schwere Belastung dar, insbes. durch:

  • Deutlich erhöhte Hautdurchblutung mit konsekutiver Herz-Kreislauf-Belastung.
  • Exzessiv erhöhte Wärmeabstrahlung (ständiges Frieren des Patienten).
  • Störung der Hautbarrierre mit erhöhtem Flussigkeitsverlust.
  • Erhöhte Desquamation mit gesteigertem Verlust an Albumin und Proteinen.
  • Unspezifische Störung der immunologischen Abwehr mit gesteigerter Infektneigung.

Therapie

Entsprechend der Grunderkrankung.

Literatur
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  1. Borrás-Blasco J et al.(2001) Erythrodermia induced by omeprazole. Int J Clin Pharmacol Ther 39:219 w23. 
  2. Iliescu V et al.(1997) Erythrodermia Sézary with immunological deficiency and antibodies against human albumin. Acta Med Scand 197(1-2):141-144. Kiessling W et al.(1959) Melano-erythrodermia with cachexia. Arch Klin Exp Dermatol 208:579-591.
  3. Mori S et al. (1988)  Postoperative erythrodermia (POED), a type of graft-versus-host reaction (GVHR)? Pathol Res Pract 184:53-59. 
  4. O'DONOVAN WJ (1950)Exfoliative erythrodermia with lymphadenopathy. Proc R Soc Med.  43:563-564.
  5. Oztas P et al. (2006) Imatinib-induced erythrodermia in a patient with chronic myeloid leukemia. Acta Derm Venereol 86:174-175.
  6. Sequeira JH (1919) Case of Erythrodermia with Lymphatic Leukaemia. Proc R Soc Med.12(Dermatol Sect):54-56.
  7. Wigley JE (1947) Exfoliative Erythrodermia with Marked Pigmentation. Proc R Soc Med 40:246-247.

Disclaimer

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