Erythrodermia desquamativa L21.12

Leiner, 1908: Leiner beschrieb 43 Kinder mit einer Erkrankung mit generalisierter Erythrodermie, Durchfall und Gedeihstörung, die am Ende des ersten oder zu Beginn des zweiten Lebensmonats auftrat. Er nannte die Erkrankung "Erythroderma desquamativa". Simon et al. (1965) beschrieben 3 männliche Geschwister mit Erythrodermie, schwerem Durchfall und verminderter Infektionsresistenz. Der Tod trat im Alter von 2, 6 und 9 Monaten ein. Zu den postmortalen Befunden gehörten eine lymphatische Hypoplasie und eine Zunahme der retikulären Zellen in den Lymphknoten.

Seitdem wird die Bezeichnung "Leiner-Krankheit oder auch Erythroderma desquamativa) für eine heterogene Gruppe von Erkrankungen verwendet, die ein Spektrum von Erythrodermien umfassen, darunter atopische Dermatitis oder seborrhoische Dermatitis im Kindesalter, ichthyosiforme Erythrodermien (242100), Netherton-Syndrom (256500) die mit Immundefizienen (häufig Komplementdefekte) kombiniert sind (s.u. Immundefekte primäre/Komplementdefekte). Glover et al. (1988) beschrieben unter der Diagnose "Erythrodermia desquamativa" 2 Geschwister und 3 weitere nicht verwandte Kinder mit verschiedenen immunologischen Anomalien. Später wurde festgestellt dass bei einem der Kinder ein Netherton-Syndrom und bei einem anderen ein Omenn-Syndrom (603554) vorlag. (Shield et al. 1992).

Die Erythrodermia desquamativa wird in der von Leiner 1908 beschriebenen Form nicht mehr als eigenständige, pathogenetisch klar definierbare Entität betrachtet. Sie wird vielmehr als heterogene Gruppe von Erkrankungen definiert, die ein Spektrum von Erythrodermien umfassen (darunter atopische Dermatitis oder seborrhoische Dermatitis im Kindesalter, ichthyosiforme Erythrodermie (242100), Netherton-Syndrom (256500) die mit verschiedenen Immundefizienzen (meist Komplementdefekte - C3,C5) kombiniert sind (s.u. Immundefekte primäre (Komplementdefekte) (Sanghvi SY et al. 2021) . 

Der Morbus Leiner (LD) ist ein seltenes und schwerwiegendes Syndrom der kindlichen Erythrodermie mit schwerer und fortschreitender generalisierter seborrhoischer (atopischer?) Dermatitis, rezidivierender Diarrhö, Malabsorption und Auszehrung sowie wiederkehrenden lokalen und systemischen Infektionen. Die Mechanismen, die diesem Krankheitsprozess zugrunde liegen, sind nach wie vor unklar (Sanghvi SY et al. 2021) .

Unterschiedlich; diskutiert werden u.a. Störungen des Komplementsystems, insbes. von C₅.

Rasche Ausbreitung und Konfluenz der Hautveränderungen des seborrhoischen Ekzems der Säuglinge, s.a. Eccema infantum mit fettig schuppender Hautrötung. Häufig (> 90%) Darmcandidiasis und Sekundärbesiedlung der Hautfalten mit Candidaspezies.

Evtl. Allgemeinsymptomatik: Fieber, Anämie, dünnflüssige Stühle, Lebervergrößerung, Auszehrung. 

Die Diagnose umfasst den Nachweis einer mangelhaften Opsonierungsaktivität zusammen mit dem klinischen Tetrade von:

Erythrodermie

• anhaltenden gastrointestinalen Störungen
• überlagerten bakteriellen oder mykotischen (Hefen) Infektionen
• und ausgeprägter Auszehrung.

Es besteht ein wichtiger Zusammenhang zwischen LD und einer gestörten Opsonisierung von Hefen und Staphylococcus aureus festgestellt.

Symptomatisch

Die Erythrodermia desquamativa wird in der von Leiner 1908 beschriebenen Form nicht mehr als eigenständige, pathogenetisch klar definierbare Entität betrachtet sondern vielmehr als ein heterogenes Sammlebecken unterschiedlicher erythrodermischer Erkrankungen (darunter atopische Dermatitis/seborrhoische Dermatitis im Kindesalter/ichthyosiforme Erythrodermie (242100)/Netherton-Syndrom (256500) die mit verschiedenen Immundefizienzen (meist Komplementdefekte - C3,C5) kombiniert sind (s.u. Immundefekte primäre (Komplementdefekte) (Sanghvi SY et al. 2021) . 

1. Kim HJ et al. (2001) Generalized seborrheic dermatitis in an immunodeficient newborn. Cutis 67: 52-54
2. Leiner C (1908) Über Erythrodermia desquamativa, eine eigenartige universelle Dermatose der Brustkinder. Archiv für Dermatologie und Syphilis (Berlin) 89: 65-76, 163-189
3. Leiner C (1908) Erythrodermia desquamativa (universal dermatitis of children at the breast). Br J Child Dis 5: 244-251
4. Sonea MJ et al. (1987) Leiner's disease associated with diminished third component of complement. Pediatr Dermatol 4: 105-107

5. Sanghvi SY et al. (2021) Leiner's disease (erythroderma desquamativum): A review and approach to therapy. Dermatol Ther 34:e14510.