Erythème desquamative en plaque congénital et familial Q82.8

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

atypische kongenitale Erythrokeratodermie; Degos Krankheit; Degos M.; Erythrokeratoderma en cocardes; Erythrokeratodermie kongenitale; Genodermatosis erythematosquamosa circinata et variabilis; M. Degos

Erstbeschreiber

Degos et al., 1947

Definition

Seltene, atypische, erbliche Erythrokeratodermie mit charakteristischen kokardenförmigen Plaques an den unteren Extremitäten. Von einigen Autoren wird die Erkrankung als Variante der Erythrokeratodermia figurata variabilis gesehen.

Ätiopathogenese

Unbekannt. Autosomal-dominante Vererbung ist in einigen Familien beschrieben.

Manifestation

Bei Geburt oder im Kleinkindesalter.

Lokalisation

Untere Extremität.

Klinisches Bild

Kokardenähnliche, zentral schuppende Erythemscheiben. Die Ausprägung ist wechselhaft, von kräftig gerötet bis zur Rückbildung innerhalb weniger Wochen und Rezidiv in loco. Hyperkeratosen an den Knien.

Histologie

Unspezifische Muzinablagerung.

Differentialdiagnose

Tinea corporis, anuläre Erytheme.

Therapie

Verlauf/Prognose

Rezidivierender Verlauf, Besserung und Abheilung im Sommer möglich.

Literatur
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  1. Degos R, Delzant O, Morival MH (1947) Erytheme desquamative en plaques, congenital et familial (genodermatose nouvelle?). Bull Soc Fr Dermatol Syphilol 54: 442-443
  2. Landau M et al. (2002) Erythrokeratodermia variabilis with erythema gyratum repens-like lesions. Pediatr Dermatol 19: 285-292
  3. Rajagopalan B et al. (1999) Erythrokeratoderma en cocardes. Clin Exp Dermatol 24: 173-174

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