Erythema nodosum L52.0

Zuletzt aktualisiert am: 06.10.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Dermatitis contusiformis; Erythema contusiforme; Knotenerythem; Knotenrose; Tuberkulid nodöses

Erstbeschreiber

Willan, 1798; Hebra, 1860

Definition

Akute, meist Infekt-bedingte (häufig Streptokokken-Infekte), selbstlimitierende Pannikulitis, die mit Allgemeinsymptomen wie Fieber und Arthralgien sowie subkutanen, schmerzhaften Knoten (vorwiegend) an den Streckseiten der Unterschenkel einhergeht.

Vorkommen/Epidemiologie

Panethnisch. Häufigste septale Pannikulitis. Prävalenz in Mitteleuropa: 100-200/100.000 Einwohner/Jahr. Inzidenz in Mitteleuropa: 2-8/100.000 Einwohner/Jahr.

Ätiopathogenese

Bei einem  größeren Teil der Fälle (30-50%) ist eine exakte Zuordnung zu einer auslösenden Ursache nicht möglich. Neben diesen "idiopathischen" Fällen sind infekt- und/oder Medikamenten-allergische Ursachen oder deren Kombinationen nachweislich. Hierbei ist das Spektrum der auslösenden Infektionen in den versch. Weltregionen sehr unterschiedlich.    

Manifestation

Meist bei Erwachsenen auftretend zwischen dem 20.- 40 Lebensjahr. Auch bei Kindern und Jugendlichen auftretend.  

f:m=3-6:1

Saisonal gehäuft in Frühjahr und Herbst.

 

Lokalisation

Unterschenkelstreckseiten, auch Oberschenkel und Arme.

Klinisches Bild

Beginn mit Allgemeinsymptomen wie Fieber, Abgeschlagenheit, Müdigkeit, rheumatoide Schmerzen sowie symmetrisch und bilateral angeordnete, hell- oder hochrote, unscharf begrenzte, 2,0-10,0 cm große, druckschmerzhafte, machmal auch extrem druckschmerzhafte (sodass selbst leichte Berührungen als unangenehm empfunden werden), teigige, leicht erhabene, rötlich-livide Knoten oder Plaques mit glatter, gespannter Oberfläche. Die Hautveränderungen können zu größeren (bis zu 5-15 cm) Flächen konfluieren. Die Knoten ulzerieren nie. Die Einzelherde heilen innerhalb von 3-6 Wochen unter Farbwechsel (von rot-zu rotbraun-zu braun-gelb und einem leichten graugelb) ohne Narbenbildung ab. In der Eruptionsphase können frische Schübe auftreten.

Selten ist eine migratorische zentrifugale Ausdehnung der Herde, ein Aktivitätszustand der auch als subakute migratorische Pannikulitis (Pannikulitis subacuta nodularis migrans) oder als Erythema nodosum migrans bezeichnet wird.   

 

Labor

BSG deutlich beschleunigt; Leukozytose; Pathologika im Rahmen der Grunderkrankung (z.B. CRP; Antistreptolysintiter; Yersinien-Serologie).

Histologie

Initial: Infiltration durch neutrophile Granulozyten in den Fettgewebssepten, Ausbildung von Miescher`schen Radiärknötchen; Ödem, Makrophagen, Schaumzellen.

Vollstadium: Granulomatöse Reaktion des Fettgewebes; unspezifische Begleitreaktion in der retikulären Dermis; Fettgewebssepten sind fibrotisch umgewandelt.

Differentialdiagnose

Erythema induratum: chronisch persistierende, infektallergische lobuläre Pannikulitis kombiniert mit einer Vaskulitis der kleinen Gefäße der Fettlobuli. Betroffen sind v.a. die dorsalen Unterschenkelpartien. Die Abgrenzung als eigenständige Entität ist nach wie vor umstritten!

Polyarteriitis nodosa cutanea: Schmerzhafte Knoten und Plaques: häufig Beginn mit rezidivierenden, 1,0 - 5,0 cm großen, derben, meist sehr druckdolenten, auch spontan schmerzhaften, rötlich bis livid gefärbten vaskulitischen Plaques oder Knoten (Eisbergphänomen). Nicht selten schmerzhafte Ulzera (60%).

Syphilitische Gummen: Selten; serologischer Nachweis der Sphilis. 

Nodöse Arzneimittelexantheme: Exanthematische Aussaat knotiger Erytheme. Anamnestische Beziehung zu einer Arzneimittelgabe.  

Pernio:Akrale Lokalisation der Inflammation. Anamnestisch klare Abhängigkeit der Symptomatitk von Kälteeinflüssen. 

Kältepannikulitis: Örtlich begrenzte Entzündung des Unterhautfettgewebes, im Gefolge äußerer Einwirkungen wie Kälte oder Nässe. Typischerweise treten 2 bis 3 Tage (seltener verzögert nach 10-14 Tagen) nach lokaler Unterkühlung, tief kutan gelegene, sukkulente, schmerzhafte Knoten im Fettgewebe auf. Klassisch bei Reitern an den Strekseiten der Oberschenkel.  

Pankreatische Pannikulitis

Nodöse Erytheme bei M. Behcet: wahrscheinlich mit dem klassischen Erythema nodosum identisch.

Therapie

Abklärung und Behandlung der Grunderkrankung. In schweren Fällen Bettruhe.

Externe Therapie

Glukokortikoid-haltige Cremes wie 0,1% Triamcinolon-Creme (z.B. Triamgalen, R259 ) oder hoch potente Glukokortikoide wie Clobetasol (z.B. Dermoxin Creme), ggf. unter Okklusion. Feuchte Umschläge mit NaCl. Anschließend konsequente Kompressionstherapie (Pütter Verbände nach arteriellem Doppler) bis zur kompletten Abheilung.

Interne Therapie

Acetylsalicylsäure (z.B. Aspirin) 2-3 g/Tag p.o. In schweren Fällen Glukokortikoide wie Prednisolon (z.B. Decortin H) 60-80 mg/Tag p.o. oder i.v. Neuerdings Empfehlungen von Kaliumjodid 300-1500 mg/Tag über wenige Tage bis 8 Wochen bei M. Crohn-assoziiertem, therapierefraktärem Erythema nodosum.

Verlauf/Prognose

Günstig. Spontanheilung. Gesamtdauer: 3-6 Wochen. Rezidive möglich.

Literatur
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  3. Hebra F (1860) Diseases of the Skin. vol 1 (London) New Sydenham Society
  4. Marcoval J et al. (2003) Papular sarcoidosis of the knees: a clue for the diagnosis of erythema nodosum-associated sarcoidosis. J Am Acad Dermatol 49: 75-78
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  8. Ishimatsu Y et al. (2014) A Japanese patient with Löfgren's syndrome with an HLA-DR12 allele and review of literature on Japanese patients. Tohoku J Exp Med  234:137-141
  9. Kwok T et al. (2014) Sweet syndrome with panniculitis, arthralgia, episcleritis, and neurologic involvement precipitated by antibiotics. Dermatol Online J 20  pii: 13030/qt9tm147p2
  10. Litwin L et al. (2014) The etiology and clinical manifestation of erythema nodosum in hospitalized children - analysis of 12 cases. Preliminary report. Dev Period Med 18: 506-512
  11. Willan R (1798) On Cutaneous Diseases. vol 1 (London) J. Johnson, St. Paul's Church-Yard

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