Erythema necroticans migrans L99.8

Synonym(e)

fünfte obligate kutane Paraneoplasie; glucagonoma syndrome ; Glukagonomsyndrom ; Impetigo circinata; necrolytic migratory erythema; Nekrolytisches migratorisches Erythem; Paraneoplasie fünfte obligate kutane; Staphylodermia superficialis circinata

Erstbeschreiber

Becker, Kahn u. Rothmann, 1942

Definition

Extrem seltenes Krankheitsbild. Ursprünglich als obligate kutane Paraneoplasie bei glukagonsezernierendem Pankreastumor (ca. 80% maligne Pankreastumoren) definiert (auch als Glukagonom-Syndrom bezeichnet). Die These der "Tumor-Spezifität" wurde durch neuere Berichte infrage gestellt nachdem Zusammenhänge mit Hepatitis B u. C, Adenokarzinomen, Bronchialkarzinomen und Plattenepithelkarzinomen beschrieben wurden. Somit wird das Erythema necroticans migrans definiert als "polyätiologisches, monitorisches Zeichen der Haut, gekennzeichnet durch ein chronisches, anuläres oder mehrbogiges, schuppiges, häufig Pustel-besetztes oder krustiges,  peripher fortschreitendes Erythem".    

Ätiopathogenese

Postuliert wird durch das erhöhte Glukagon eine katabole Stoffwechsellage mit einem Mangel an Zink und verschiedenen Aminosäuren. Für diese These spricht das rasche Ansprechen der Hautverändeurngen auf Aminosäure-Substitutionen. Bemerkenswert ist, dass sich das klinische und histologische Bild nicht von Hautverändeurngen bei Zinkmangelsyndrom oder Biotin-Mangel unterscheidet.  

 

Manifestation

Hauptsächlich bei postmenopausalen Frauen.

Lokalisation

Inguinal- und Perianalregion; seltener Rumpf, Oberschenkel und Perioralregion.

Klinisches Bild

Internistisch:

  • Gewichtabnahme, Stomatitis, intermittierende Diarrhoe, Thromboseneigung, diabetische Stoffwechsellage, Hyperglukagonämie, Hyperproteinämie, Hypokaliämie, Anämie, Glossitis, Gewichtsverlust. 

Dermatologisch:  

  • Bizarr konfigurierte, zentrifugal wachsende, anuläre oder mehrbogige, schuppende Erytheme mit Pustelbildung (Nachweis von Staphylococcus aureus), Verkrustungen und Pigmentverschiebungen.   
  • Weiterhin anguläre Cheilitis, Nageldystrophien

Hinweis:

  • Die Hautveränderungen verschwinden nach einer durchgeführten Operation des meist malignen Inselzelltumors der A-Zellen, oder bei dem "nicht-Glukagon-induzierten" nekrolytischen Erythem nach Substitutionsernährung mit Aminosäuren.  

Labor

Hyperglykämie, BSG-Erhöhung. Erhöhte Plasmaglukagonwerte.

Histologie

Im akuten Stadium Bild einer subkornealen Pustel mit ballonierten, nekrobiotischen und dyskeratotischen Keratinozyten. Typisch ist der Nachweis von straßenförmig das Oberflächenepithel durchziehenden, blassen Nekrobiosezonen (Reifungsdefekt). Konfluierte Parakeratose mit Exoserose und durchsetzenden neutrophilen Leukozyten. Überlagernde Orthokeratose.

Therapie

Verlauf/Prognose

Abheilung der Hautveränderungen nach Tumorentfernung.

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Becker SW, Kahn D, Rothman S (1942) Cutaneous manifestations of internal malignant tumors. Arch Dermatol Syphilol 45: 1069-1080
  2. Bruce H et al. (2009) Cutaneous manifestations of internal malignancy. Cancer J Clin 59: 73-98
  3. Leibovici V et al. (1987) The glucagonoma syndrome. J Dermatol 14: 491-496
  4. Luber AJ et al. (2015)  Pediatric Necrolytic Migratory Erythema as a Presenting Sign of Glucagonoma Syndrome. Br J Dermatol doi: 10.1111/bjd.142982:
  5. Möhrenschläger M et al. (1999) Plattenepithelkarzinom - assoziiertes nekrolytisches migratorisches Erythem. Hautarzt 50: 988-202
  6. Pfau A et al. (1995) Das Glukagonom-Syndrom - Klinik und Therapie. Z Hautkr 70: 725-728
  7. Pujol RM et al. (2004) Necrolytic migratory erythema: clinicopathologic study of 13 cases. Int J Dermatol 43: 12-18
  8. Rappersberger K et al. (1987) Das Glukagonom-Syndrom. Hautarzt 38: 589-598
  9. Thomaidou E et al. (2016) Rapid Clearance of Necrolytic Migratory Erythema Following Intravenous Administration of AminoAcids. JAMA Dermatol 152:345-346
  10. Vogl A et al. (2005) Skin and alcohol. J Dtsch Dermatol Ges 3: 788-790
  11. Zeng J et al. (2003) Glucagonoma syndrome: diagnosis and treatment. J Am Acad Dermatol 48: 297-298

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017